惡性淋巴瘤臨床上多以無痛性的淺表淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，其中尤以頸部淋巴結(jié)腫大為多見。

　　國(guó)際抗癌聯(lián)盟(UICC)于1990年報(bào)告：霍奇金淋巴瘤高發(fā)于意大利北部、加拿大魁北克地區(qū)及美國(guó)康涅狄格州;非霍奇金淋巴瘤高發(fā)于西歐、美國(guó)及中東，中國(guó)、日本等均為低發(fā)地區(qū)。我國(guó)非霍奇金淋巴瘤患者約為霍奇金淋巴瘤的7倍。惡性淋巴瘤發(fā)病年齡在西方發(fā)達(dá)國(guó)家表現(xiàn)為雙峰模式;在中國(guó)雙峰模式則不很明顯。男女性別比除埃及為3.68外，均在1.40～2.04，中國(guó)為1.74(1990～1992年)。全國(guó)22個(gè)省市(地區(qū))抽樣回顧調(diào)查表明：1990～1992年中國(guó)惡性淋巴瘤平均年粗死亡率為1.46/10萬，中位死亡年齡為56.88歲。我國(guó)惡性淋巴瘤患者死亡率居全部惡性腫瘤排序的第11位。

　　淋巴瘤的病因和發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。病毒病因?qū)W說頗受重視。如：Epstein-Barr(EB)病毒，這類DNA皰疹型病毒可引起人類B淋巴細(xì)胞惡變而致伯基特淋巴瘤?；羝娼鹆馨土鲆脖徽J(rèn)為是一種可能和EB病毒感染有關(guān)疾病。另外，兔疫功能低下與淋巴瘤的易感性有關(guān)，遺傳性免疫缺陷者如毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)、Wiscott-Aldrich綜合征遺傳性丙種球蛋白缺乏癥等患者的淋巴瘤發(fā)病率顯著增加，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也有并發(fā)淋巴瘤者。上述現(xiàn)象提示了淋巴瘤發(fā)生的可能病因。由于持續(xù)或反復(fù)的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復(fù)感染，免疫細(xì)胞發(fā)生增殖反應(yīng)。遺傳性或獲得性免疫障礙，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙。淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)缺少自身調(diào)節(jié)控制，最終出現(xiàn)無限增殖，導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。

　　臨床表現(xiàn)

　　(一)癥狀

　　惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見，其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有關(guān)。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。

　　1、發(fā)熱

　　熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見于1/6霍奇金病患者。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30%一50%，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時(shí)才發(fā)熱。熱退時(shí)大汗淋漓可為本病特征。

　　2、皮膚瘙癢

　　這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。

　　3、酒精疼痛

　　約17%一20%霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有一定的診斷意義。當(dāng)病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)。酒精疼痛的機(jī)理不明。

　　4、結(jié)外病變的癥狀

　　(1)胃腸道食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。

　　(2)肝膽肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。

　　(3)骨骼臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。

　　(4)皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85%)。

　　(5)扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。

　　(6)其他淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。

　　(二)體征

　　1.淋巴結(jié)腫大

　　淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)，尤以頸部淋巴結(jié)為多見，其次為腋下，首發(fā)于腹股溝或滑車上的較少?；羝娼鸩∈装l(fā)于頸淋巴結(jié)者占60%一70%，左多于右。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)來自縱隔或兩肺，左側(cè)常來自腹膜后。

　　2.結(jié)外病變的體征

　　(1)肝脾肝實(shí)質(zhì)受侵可引起腫大，活組織檢查約25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見于濾泡或彌漫性小裂細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來。

　　(2)胸部在非霍奇金淋巴瘤中，約25%在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。

　　(3)骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。

　　(4)皮膚特異性皮膚損害多見于T細(xì)胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見于頭頸部。帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占5%一16%。

　　(5)扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大。

　　(6)腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。

　　(7)神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及而引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細(xì)胞、小無裂及大細(xì)胞型淋巴瘤。

　　(8)其他淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。

　　診斷

　　1.臨床上，典型病人有無痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大;不典型病人以深部淋巴結(jié)腫大為主。發(fā)熱呈不規(guī)則性、持續(xù)性或周期性熱型;常伴有淋巴結(jié)之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經(jīng)等病變，并有相應(yīng)癥狀。大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進(jìn)行性貧血等。腫大淋巴結(jié)，質(zhì)如硬橡皮，早期無粘連，晚期可粘連成塊。多發(fā)生于兩側(cè)頸部，其次為腋下和腹股溝。深部淋巴結(jié)亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤(rùn)、肺不張、肺繼發(fā)感染及胸腔積液等。部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀。隨著惡性淋巴瘤原發(fā)與侵犯部位，可見有相應(yīng)的癥狀和體征。

　　2.病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診。

　　3.骨髓檢查有利于確診和分期。

　　4.x射線、CT、M砌、超聲波檢查和67Ga掃描、下肢淋巴造影、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期。

　　5.惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤等相區(qū)別。經(jīng)淋巴結(jié)活組織檢查，可明確診斷。