多囊腎患者幼時腎大小形態(tài)正?;蚵源?,隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時腎體積增長到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大,腎區(qū)疼痛,血尿及高血壓等。下面就本病的常見癥狀做一下具體介紹:
1、腎腫大
兩側(cè)腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。
2、腎區(qū)疼痛
為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內(nèi)出血,結(jié)石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3、血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d,腎內(nèi)感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4、高血壓
為ADPKD的常見表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān),近10年來,GrahamPC,TorreV和ChapmanAB等都證實本病腎內(nèi)正常組織,囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關(guān),換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預(yù)后。
5、腎功能不全
本病遲早要發(fā)生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。