甲狀腺髓樣癌是起源于甲狀腺濾泡旁分泌細(xì)胞的惡性腫瘤，是甲狀腺腫瘤中比較少見的一類惡性腫瘤，約占甲狀腺腫瘤的3%～8%，其惡性程度介于甲狀腺乳頭狀癌與未分化癌之間，早期即可有頸區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，屬中度惡性，因此早期診斷對(duì)于治愈這類患者就更為重要，此類疾病以30～40歲多發(fā)。女性較男性多發(fā)，男女性發(fā)病率之比約為1：1.5。

　　1.甲狀腺髓樣癌可分為散發(fā)性和遺傳性兩類

　　散發(fā)性約占甲狀腺髓樣癌的70%～80%，而遺傳性約占20%～30%，遺傳性甲狀腺髓樣癌較散發(fā)性甲狀腺髓樣癌早發(fā)生10-20歲，男性較女性多見。遺傳性甲狀腺髓樣癌是一種常染色體顯性遺傳疾病，推薦所有甲狀腺髓樣癌患者及一級(jí)親屬進(jìn)行原癌基因RET突變基因檢測(cè)。

　　2.術(shù)前與其他類型甲狀腺疾病較難鑒別

　　患者大多因頸部腫塊(甲狀腺結(jié)節(jié))就診，腫塊增大可侵及喉部神經(jīng)和氣管，可導(dǎo)致聲嘶及呼吸困難。早期即可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此頸部腫大淋巴結(jié)也是常見首發(fā)癥狀。甲狀腺髓樣癌腫瘤細(xì)胞能分泌5一羥色胺、組胺、前列腺素及促腎上腺皮質(zhì)激素樣物質(zhì)，導(dǎo)致臨床上部分患者伴有無痛性頑固性腹瀉、骨痛、顏面潮紅等內(nèi)分泌癥狀。頸部腫塊伴腹瀉是甲狀腺髓樣癌較特異的臨床表現(xiàn)。其中馬凡氏體型(肢體細(xì)長(zhǎng)，眼部疾病，嘴唇紫紺等表現(xiàn))以及黏膜神經(jīng)節(jié)瘤病是甲狀腺髓樣癌的重要特征。遺傳性甲狀腺髓樣癌部分患者以惡性高血壓等嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。

　　3.單獨(dú)甲狀腺彩超檢查很難與其他甲狀腺癌相鑒別

　　若癌腫較大可在超聲引導(dǎo)下穿刺檢查是高敏感性的確診手段。術(shù)前檢查降鈣素大于100ng/L，基本可以診斷為甲狀腺髓樣癌?；颊咝栊行g(shù)中行冰凍病理檢查進(jìn)一步確診。若懷疑有肺、肝或者骨轉(zhuǎn)移，應(yīng)行肺部CT或者全身骨掃描等相關(guān)檢查加以判斷。

　　4.生存率以壽命表法

　　計(jì)算甲狀腺髓樣癌的5年、10年、15年累積生存率分別為87.4%、74.6%和54.2%。單因素分析發(fā)現(xiàn)，性別、年齡、原發(fā)灶累及雙側(cè)、原發(fā)灶直徑>4 cm、甲狀腺包膜外侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、手術(shù)徹底程度對(duì)預(yù)后有影響。原發(fā)灶累及雙側(cè)的預(yù)后比單側(cè)差，原發(fā)灶直徑>4 cm者預(yù)后比較差，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者預(yù)后明顯差，手術(shù)徹底情況對(duì)預(yù)后有明顯的影響。而不同的首發(fā)癥狀、各型分期、原發(fā)灶不同的手術(shù)方式、頸淋巴清掃手術(shù)方式、頸淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移(經(jīng)術(shù)后病理證實(shí))、治療方式(手術(shù)手術(shù)+化療)、有無復(fù)發(fā)、有無腹瀉等內(nèi)分泌癥狀等對(duì)預(yù)后的影響差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　溫馨提示

　　由于甲狀腺髓樣癌對(duì)放化療不敏感，同時(shí)甲狀腺濾泡旁分泌細(xì)胞不吸碘，故131I放射治療對(duì)甲狀腺髓樣癌無效，因此外科手術(shù)仍是甲狀腺髓樣癌的首選根治方式。國外學(xué)者一致認(rèn)為，甲狀腺髓樣癌有腺內(nèi)播散的可能，全甲狀腺切除后復(fù)發(fā)率低，因此不管散發(fā)型還是遺傳型甲狀腺髓樣癌，最佳手術(shù)方式是全甲狀腺切除+中央?yún)^(qū)淋巴清掃。若甲狀腺髓樣癌為遺傳性，即使初始病變?yōu)閱蝹?cè)，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)對(duì)側(cè)腺葉即可發(fā)病，推薦行甲狀腺全切術(shù)。