動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%,胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道,出生后,大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理,生理改變,即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀
1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
癥狀動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀,導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。
2、胸骨左緣上方有雜音
體征胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音,占整個(gè)收縮期與舒張期,于收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)、當(dāng)肺血管阻力增高時(shí),雜音的舒張期成分可能減弱或消失。分流量大者因相對性二尖瓣下而在先尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng),嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高,主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著,因而往往僅聽到收縮期雜音,當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí),多僅有收縮期雜音,由于舒張壓降低,脈壓差增寬,并可出現(xiàn)周圍血管體征,如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)等。
3、產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)
出現(xiàn)周圍動(dòng)脈搏動(dòng)宏大,鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音(偶聞及連續(xù)性雜音)心前區(qū)搏動(dòng)明顯,肝臟增大,其促,并易發(fā)生呼吸衰竭而依賴機(jī)械輔助通氣。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的體征
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量大的患者,左側(cè)胸廓略隆起,心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫,同時(shí)可聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣Ⅲ~Ⅳ級(jí)以上心雜音,主要向左胸外側(cè)、左鎖骨下窩或左頸傳導(dǎo)。其舒張期成分的響度隨著肺動(dòng)脈壓的升高而遞減,嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)僅留有收縮期雜音,伴隨震顫而見減弱,甚至消失。此外分流量大者,在心尖區(qū)尚可聽到功能性二尖瓣狹窄產(chǎn)生的柔和舒張期Ⅱ級(jí)心雜音。肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn),但常被機(jī)器樣雜音所掩蓋而聽不到。肺動(dòng)脈高壓而使肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起關(guān)閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽到肺動(dòng)脈瓣反流的嘆息樣心雜音(GrahamS.reellMurmur)。
血壓可以正常,但分流量大的,收縮壓往往升高,而舒張壓則下降,甚至降至零點(diǎn),因而出現(xiàn)周圍血管體征,如脈壓增大、脈搏宏大、頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)、水沖脈、指甲床或皮膚內(nèi)有毛細(xì)血管搏動(dòng)現(xiàn)象;并可聽到槍擊音。這些血管體征均隨肺動(dòng)脈壓的上升而減輕,以至消失。
本病預(yù)后一般較好,許多病人并無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭,肺動(dòng)脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個(gè)別病人肺動(dòng)脈或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰,久之可引致肺動(dòng)脈高壓、梗阻型肺血管病,甚至出現(xiàn)血流自肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈(稱艾森曼格綜合征)。