1、發(fā)病年齡5-60歲,21-41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn),在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā)。
2、視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯,眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1-2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重。
3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多項(xiàng)復(fù)發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對(duì)成和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)日)進(jìn)展的輕癱瘓、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見約于約1/3的復(fù)發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生。
4、多數(shù)NMO患者為單相病程,70%的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。