1、眼肌疾病簡介
眼肌型重癥肌無力指肌無力癥狀局限于眼外肌,眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病,而相對的發(fā)病高峰是小于10歲的兒童和大于40歲的男性,大于50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。
2、眼肌疾病眼肌型重癥肌無力中醫(yī)治療
根據(jù)病因病機不同采用不同的方法。
1.脾胃虛弱型
眼瞼下垂,肢體痿軟無力,逐漸加重,遇勞則甚,休息后可緩解,乏力倦怠,少氣懶言,飲食減少,進食嗆咳,甚者吞咽困難,大便溏薄,面浮無華。舌體胖,苔薄白,脈細弱。
2.肝腎陰虛型
眼瞼下垂,斜視或復視,下肢軟弱無力,不能久立,甚則行動不利,肌肉瘦削,腰脊酸軟,耳鳴目渾,女子月經不調,男子遺精陽痿,潮熱盜汗。舌紅少苦,脈細數(shù)。
3 脾腎陽虛型
眼瞼下垂或四肢無力,甚至全身無力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌質淡、邊有齒痕,舌苔薄白,脈沉細。
4 氣血兩虛型
眼瞼下垂或全身無力,面色萎黃或蒼白,肢體瘦弱,飲食量少,聲低氣短,頭暈乏力,女子月經不調,量少色淡,舌質淡嫩,舌苔薄白,脈細弱。
根據(jù)“虛則補之,損者益之”的治療原則,以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法,并輔以祛瘀活血、舒筋活絡等療法,選用黃芪、人參、白術、當歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內服外用以及循經藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
3、眼肌疾病藥物治療
抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀,20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達到較為滿意的療效,副作用包括消化道痙攣、腹瀉等,發(fā)生率可達34%。單獨使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程,無法有效防止向gMG的轉化。
皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明,口服皮質類固醇類藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無力患者,相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者,可明顯改善眼部癥狀,有效地預防起病2年內向gMG的轉化,但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇,或從10-20mg開始,以后每3日增加5-10mg,直至癥狀改善或達到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥,每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量,每天2.5-10mg,過快減量可能導致復發(fā)。多數(shù)患者需常年維持低劑量用藥,當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時,可能增加類固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者,其轉化gMG的危險性相對低,因此治療使用最低有效量,以改善臨床癥狀。
4、眼肌疾病非藥物治療
手術治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術,特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。