深部紅斑狼瘡又稱為狼瘡性脂膜炎,是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)罕見的臨床表現(xiàn)。臨床數(shù)據(jù)顯示,SLE患者中約有2%~3%的患者會(huì)發(fā)生狼瘡脂膜炎,可于SLE其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前數(shù)年發(fā)生,可能與外傷及肌肉注射有關(guān)。
深部紅斑狼瘡的皮損常見于面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿等處,呈不對(duì)稱分布,是一種皮膚結(jié)節(jié)性病變,結(jié)節(jié)位于皮下、真皮中部和深部。深部皮下的結(jié)節(jié)或斑塊,堅(jiān)實(shí)、可移動(dòng)是其典型的臨床表現(xiàn),且通常有壓痛,皮損中央多凹陷并伴有瘢痕形成。
深部紅斑狼瘡的病損結(jié)節(jié)或斑塊數(shù)目不定,大小不等,小的如蠶豆,大的直徑可達(dá)10cm,可發(fā)生在身體的任何部位,但以面頰,臀和臂部最常見,小腿和胸部其次。病損結(jié)節(jié)或斑塊外表呈皮色或棕紅色,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),邊緣清楚,無稱動(dòng)性,少數(shù)有針刺樣或鉆痛、觸痛,并可伴有不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛。
深部紅斑狼瘡患者的病情發(fā)展緩慢,有些患者的結(jié)節(jié)可持續(xù)不變,而在其它部位又出現(xiàn)新的結(jié)節(jié)損害。有些結(jié)節(jié)會(huì)逐漸擴(kuò)大或與相近的結(jié)節(jié)融合成較大的斑塊,有的結(jié)節(jié)可以自行吸收,而使表面的皮膚塌陷,或結(jié)節(jié)壞死后形成瘢痕。有的萎縮邊緣呈堤狀隆起,或壞死處結(jié)痂演變成盤狀紅斑狼瘡。