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尤文式肉瘤的臨床表現(xiàn)

  疼痛和腫脹是尤文式肉瘤最常見的早期癥狀,其次是神經(jīng)根及脊髓等神經(jīng)功能損傷,部分患者伴低熱,血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細(xì)胞沉降率明顯升高,有時伴有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和貧血。病變可產(chǎn)生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學(xué)評價詳細(xì)的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵占程度及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結(jié)構(gòu),累及脊柱的罕見。發(fā)生率為3.5%~5%。

  一、尤文式肉瘤的發(fā)病部位

  全身骨骼均可發(fā)病,但以四肢長骨的骨干為好發(fā)部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見,Laffe統(tǒng)計(jì)髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國內(nèi)報告的病例加我們的病例共9例,計(jì)股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。

  二、尤文式肉瘤的臨床表現(xiàn)

  1、疼痛

  是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發(fā)時不嚴(yán)重,但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關(guān)節(jié)活動;

  若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié),則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬,還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱??僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感。進(jìn)行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時體溫升高,白細(xì)胞增多。

  2、腫塊

  隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn),壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極快,2~3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內(nèi),可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

  3、全身癥狀

  患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達(dá)38℃~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等。

  另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他癥狀,如位于股骨下端的病變,可影響膝關(guān)節(jié)功能,并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

  三、尤文式肉瘤的并發(fā)癥

  易并發(fā)發(fā)熱,感染等疾病。

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