肺纖維化是一組以肺泡單位炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。在以往接診的肺纖維化患者中,大部分都不了解肺纖維化需要做哪些檢查、這些檢查的意義何在。
【檢查】
1、實驗室檢查
血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血氣分析及生化檢查。懷疑結(jié)締組織病相關(guān)性的肺纖維化需完善免疫學(xué)檢查,包括類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體等。
2、影像學(xué)檢查
胸部高分辨CT(HRCT)檢查,能細致的顯示肺部病變的位置、程度及性質(zhì),對某些類型的肺纖維化如特發(fā)性肺纖維化等的診斷具有指導(dǎo)意義。
3、肺功能檢查
肺功能檢查亦是診斷肺纖維化不可缺少的檢查項目,有助于了解肺通氣與彌散功能等情況,尤其是動態(tài)肺功能演變更能反映疾病的發(fā)展和預(yù)后。
4、支氣管鏡檢查
通過纖維支氣管鏡可以觀察到肺內(nèi)結(jié)構(gòu),并可進行支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗。通過該檢查可以對部分肺纖維化做出明確診斷。
5、外科肺活檢
外科肺活檢是對肺纖維化進行診斷和分級的最可靠方法。由此可以對疾病預(yù)后進行更準確的判斷,從而制定恰當合理的治療方案。
【鑒別】
1、肺纖維化首先應(yīng)與易引起繼發(fā)性肺纖維化的疾病相鑒別。
?、沤Y(jié)締組織疾病
如嚴重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等。各類結(jié)締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應(yīng)陽性,故診斷并不困難。其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥,發(fā)展迅速,如無發(fā)燒的表現(xiàn),也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主,兩者鑒別需要組織病理學(xué)證據(jù)。
⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結(jié)節(jié)病和原發(fā)性肺組織細胞增多癥、慢性外源性過敏性肺泡炎等,X線表現(xiàn)與肺纖維化都極相似,但其臨床癥狀輕微,尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗,必要時作肺活檢鑒別。
⑶肺纖維化應(yīng)與藥物性肺間質(zhì)纖維化相鑒別,后者停藥后纖維化可停止發(fā)展,與肺纖維化有明顯差異。
2、其它疾病
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常發(fā)生于中老年人,與吸煙關(guān)系不密切,臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳大量泡沫痰,胸悶、氣短,并發(fā)感染時肺內(nèi)可聞及濕啰音,影像學(xué)可以見到兩肺彌漫間質(zhì)性改變,病情進展迅速,痰可查到或肺活檢可發(fā)現(xiàn)瘤細胞。
?、品闻莸鞍壮练e癥
可發(fā)生任何年齡,成人多見,男性與女性發(fā)病約為8∶3,本病病因不明。臨床表現(xiàn)為進行性胸悶,呼吸困難,兩肺可聞及濕性啰音,CT可見輔路石樣玻璃改變,肺泡灌洗呈乳白色混濁液體,PAS染色陽性。
3、肺纖維化應(yīng)與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、脫屑性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管相關(guān)間質(zhì)性肺病(RB-ILD)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、彌漫性肺泡損傷(DAD)等相鑒別。其鑒別診斷主要應(yīng)依據(jù)病理改變、高辨CT(HRCT)、臨床用藥反應(yīng)為主。
總之,肺纖維化和肺間質(zhì)病是很多疾病的統(tǒng)稱,診斷比較復(fù)雜。肺部高分辨CT是診斷這類疾病不可缺少的檢查,但僅憑CT結(jié)果并不能做出正確的診斷。肺纖維化和肺間質(zhì)病的確診,還需要呼吸科醫(yī)生在綜合臨床表現(xiàn)和其他必要的檢查結(jié)果后才能做到。