聽神經(jīng)瘤的病因尚不明確,可能的誘因有:遺傳因素,物理和化學(xué)因素以及生物因素等。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期,都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。
一、聽神經(jīng)瘤的發(fā)病原因
聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段,亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底,聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng),而多來(lái)自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),一般為單側(cè),兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異。
質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無(wú)和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞,瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi),和膠原纖維與羅斯小體并存。
有的瘤細(xì)胞為多角形,成團(tuán)群集、界限不清,組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng),細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長(zhǎng)較緩慢,不同時(shí)期速度可不同,若發(fā)展過(guò)快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源于神經(jīng)但無(wú)神經(jīng)從中穿行。
二、聽神經(jīng)瘤的發(fā)病機(jī)制
隨著腫瘤的生長(zhǎng),其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺(jué)根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺(jué)減退。如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)根亦受影響,則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無(wú)力,張口下頜偏向患側(cè),咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面腫瘤多數(shù)來(lái)源于聽神經(jīng)的前庭部分,3/4起源于上前庭神經(jīng),少數(shù)來(lái)自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長(zhǎng)約10mm,腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm,總長(zhǎng)度約25mm,其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。
腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道,是由于其起源于Schwann細(xì)胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部,僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長(zhǎng)、增大,腫瘤可引起內(nèi)聽道擴(kuò)大,突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性,少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí)則正相反。
兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報(bào)告結(jié)果不一??偟恼f(shuō)來(lái),左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有時(shí)可略呈結(jié)節(jié)狀,其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)情況而定。一般在臨床診斷確立后,其體積大多已超過(guò)直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個(gè)一側(cè)顱后窩,并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上下達(dá)枕骨大孔的邊緣,內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達(dá)對(duì)側(cè)。