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懷疑是否有肺動(dòng)脈高壓該做什么診斷

  先天性心臟病是最通常的先天性心臟畸形,發(fā)作率占新生嬰幼兒的0.8%左右,其中60%的病人在小于1歲時(shí)死亡。先天性心臟病不僅發(fā)作率高、早期死亡率高,而且還極易引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓是一種極其惡劣的疾病,應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療,詳細(xì)肺動(dòng)脈高壓該做的診斷,主要有以下幾種。

  一、血液學(xué)診斷和免疫學(xué)診斷

  血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能診斷應(yīng)作為常規(guī)診斷,而且應(yīng)篩查有無(wú)易栓癥,包括抗磷脂抗體診斷,即狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體。CTD的診察主要根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室診斷。免疫組化診斷包括抗核抗體、抗SCL70和RNP。大約1/3的IPAH病人呈現(xiàn)陽(yáng)性,但抗核抗體滴度低(≤1:80稀釋度)。抗核抗體滴度有意義升高和(或)有可疑的CTD臨床征象的病人都應(yīng)進(jìn)一步行血清學(xué)診斷和風(fēng)濕科會(huì)診。此外,一切病人都應(yīng)在征得同意后行HIV的血清學(xué)診斷。

  二、腹部超聲

  腹部超聲能夠可靠地排除肝硬化和(或)門脈高壓。還可辨別門脈高壓的理由是右心衰竭抑或肝硬化所致。

  三、運(yùn)動(dòng)耐量

  客觀評(píng)估病人的運(yùn)動(dòng)耐量,對(duì)于判定病情嚴(yán)重程度和治療效果有重要意義。最常用診斷包括:六分鐘步行試驗(yàn)(6MWT)和心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。

  6MWT 簡(jiǎn)單易行且經(jīng)濟(jì),其結(jié)果與NYHA分級(jí)負(fù)相關(guān),并能猜測(cè)IPAH病人的預(yù)后。6MWT通常與Borg評(píng)分共同評(píng)估勞力性呼吸困難的程度。有研究顯示在隨訪 26個(gè)月(中位數(shù))時(shí)六分鐘步行測(cè)試中如動(dòng)脈血氧飽和度降低>10%則死亡危險(xiǎn)增加2.9倍。此外,6MWT也是肺動(dòng)脈高壓大規(guī)模隨機(jī)對(duì)比臨床試驗(yàn)貫常采用的主要試驗(yàn)終點(diǎn)。

  四、右心導(dǎo)管診斷

  右心導(dǎo)管可用于證實(shí)肺動(dòng)脈高壓的存在,評(píng)價(jià)血活動(dòng)力學(xué)受損的程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性。右心導(dǎo)管診斷時(shí)應(yīng)測(cè)定的項(xiàng)目包括:心率、右房壓、肺動(dòng)脈壓(收縮壓、舒張壓、均勻壓)、肺毛細(xì)血管嵌楔壓(PCWP)、心輸出量(用溫度稀釋法,但有先天性體-肺循環(huán)分流時(shí)應(yīng)采用Fick法)、血壓、肺血管阻礙(PVR)和體循環(huán)阻礙、動(dòng)脈及混合靜脈血氧飽和度(如存在體如循環(huán)分流,靜脈血標(biāo)本應(yīng)取上腔靜脈血)。

  五、肺活檢

  由于肺活檢存在一定風(fēng)險(xiǎn),并且對(duì)診察治療有助不大,故指南建議不作為常規(guī)診斷。

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