健康與我們每個(gè)人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個(gè)重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛健康是生命中一個(gè)永恒不變的話題。
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肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征。最終致使右室擴(kuò)張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)指右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)，靜息狀態(tài)下大于25mmHg，運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下大于30mmHg。臨床上常用超聲心動(dòng)圖來估測(cè)。世界衛(wèi)生組織(WHO):肺動(dòng)脈收縮壓(sPAP)>40mmHg。
肺動(dòng)脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，臨床醫(yī)生診斷意識(shí)不高，容易漏診、誤診。臨床醫(yī)生要仔細(xì)全面地對(duì)多個(gè)系統(tǒng)相關(guān)的癥狀和體征進(jìn)行詢問和檢查，如心血管病相關(guān)性、呼吸病相關(guān)性、風(fēng)濕病相關(guān)、血栓栓塞疾病相關(guān)性和其他。對(duì)患者進(jìn)行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查，正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費(fèi)用，減少漏診和誤診。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一原因不明的疾病，臨床上診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓需要排除所有可能引起肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素。幾乎所有的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓都可能被誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，不少醫(yī)生僅憑胸片和超聲心動(dòng)圖就診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。臨床上要診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)應(yīng)該除外以下常見疾?。?.肺動(dòng)脈栓塞(血栓、腫瘤);2.結(jié)締組織病;3.左→右分流性先天性心臟病;4.肺血管炎(大動(dòng)脈炎累及肺血管等);5.肺間質(zhì)或肺實(shí)質(zhì)性疾病;6.心臟瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暫停等;9.門靜脈高壓;10肺靜脈閉塞病;11.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;12.肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥;13.特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張。
以下特點(diǎn)不支持特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷：
1.病史
病程進(jìn)展緩慢，數(shù)年以上，有反復(fù)發(fā)熱史、咯血、端坐呼吸。肺動(dòng)脈壓力很高，但生存質(zhì)量較好。
2.患者存在皮膚、關(guān)節(jié)和粘膜等異常改變
3.查體
肺血管雜音，啰音多，杵狀指趾。
4.ECG
傳導(dǎo)障礙，電軸不太右偏，無典型順鐘向轉(zhuǎn)位，雙室肥厚。
5.X線胸片
肺血分布不勻，肺血多，右下肺動(dòng)脈變窄或正常，肺間質(zhì)纖維化，區(qū)域性或一側(cè)性透明肺。
6.動(dòng)脈血?dú)?/strong>
PaO2過低、過高或正常。
1.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(1)常有深靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素。
(2)病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上。
(3)X線胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。
(4)PaO2和PaCO2均較低。
(5)肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。
2.結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(1)患者多為中青年女性。
(2)可有間斷發(fā)熱，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。
(3)雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。
(4)可有間質(zhì)性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變。
(5)血沉快，C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子水平升高。
(6)血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)異常。
3.呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(1)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。
(2)長(zhǎng)期吸煙，粉塵職業(yè)史等。
(3)查體呼吸音減弱，呼氣延長(zhǎng)、哮鳴音、濕羅音、Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀(趾)、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。
(4)X線胸片和胸部CT肺氣腫、肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。
(5)化驗(yàn)血紅蛋白和紅細(xì)胞增多，血?dú)猓篜aO2下降，PaCO2增加。
(6)肺功能明顯通氣(阻塞性、限制性或混合性)和/或彌散功能異常。
(7)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。