多囊腎我們并不是非常了解，實(shí)際上多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。該疾病幼時腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時腎體積增長到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。下面我們一起來看看該疾病的診斷鑒別及特征。

　　多囊腎的診斷鑒別及特征

　　鑒別診斷：

　　診斷：臨床表現(xiàn)兩側(cè)腎臟大、尿異常、高血壓等應(yīng)懷疑有本病的可能，如有家族史則更能提示本病。B 型超聲、CT 及磁共振成像檢查能發(fā)現(xiàn)特征性雙腎囊腫，斷即可確立。本病早期腎囊腫數(shù)不多，可為單側(cè)性，數(shù)年內(nèi)復(fù)查如腎囊腫數(shù)量增多或出現(xiàn)腎外囊腫，ADPKD 的診斷也可肯定。近年，應(yīng)用3′HVR、PGP 及24-1等DNA 探針，用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠，可檢出雜合子家屬成員和無癥狀患者。

　　在癥狀輕的患者，本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫，家族史和同時存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。發(fā)生血尿者須與新生物、腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別，注意多囊腎并發(fā)結(jié)石或囊腫癌變等情況，應(yīng)行凝血篩查(PT、APTT 和血小板)，排除出血性疾病。對于有蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI 檢查。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1.尿液檢查 常有膿尿、血尿、蛋白尿、管型尿，尿比重在1.010 以下者占40%，有膿尿者尿培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)大腸埃希桿菌等，晚期常有腎功能不全。

　　2.血液檢查 伴有感染時血常規(guī)可有白細(xì)胞增高、中性分類增高、晚期腎功能不全時有尿素氮、肌酐增高。

　　其他輔助檢查：

　　1.病理改變 顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫，在血管硬化或腎盂腎炎的基礎(chǔ)上繼發(fā)腎小球硬化、小管萎縮和間質(zhì)纖維化。對囊腫的組織來源的鑒定較困難，除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統(tǒng)的囊腫常為薄壁;發(fā)生于包膜下集合系統(tǒng)的囊腫壁較厚，常包繞有致密纖維結(jié)締組織。可用特異植物凝集素結(jié)合試驗(yàn)幫助鑒定囊腫的組織來源是近端小管、集合管或其他。

　　2.影像學(xué)檢查 包括X 線腹部平片檢查、CT 和MRI 檢查、造影檢查靜脈腎盂造影(IVP)、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影等為常規(guī)檢查方法。本病經(jīng)作腎盂造影(若存在腎后性梗阻則需逆行造影)檢查，可發(fā)現(xiàn)早期由于腎盞受囊腫壓迫，見腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延，腎盞增寬，邊界明顯。其他檢查如腹部X 線平片可見兩側(cè)腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影。

　　3.超聲波檢查 超聲波檢查對本病敏感性較好，它是診斷腎囊性變、腎盂積水優(yōu)先檢查方法。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎體積增大、囊腫、腎盂腎盞常顯著變形，另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。

　　鑒別診斷 本病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫、腎結(jié)核、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內(nèi)其他器官囊腫等鑒別。發(fā)生血尿者須與新生物、腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別。

　　疾病分類

　　1、發(fā)生期：此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應(yīng)早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。

　　2、成長期：患者在30—40歲，囊腫將有一較快的生長，醫(yī)學(xué)上把這一期稱為成長期。

　　3、腫大期：患者進(jìn)入40歲以后，囊腫會有進(jìn)一步的生長腫大，當(dāng)囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破這一時期，稱為腫大期。