黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中結(jié)合膽紅素3.42μmol/L,非結(jié)合膽紅素13.68μmol/L。溶血性黃疸是由于大量紅細胞破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌的能力,另一方面,由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過正常的水平而出現(xiàn)的黃疸。
溶血性黃疸最常見原因是ABO溶血,它是因為母親與胎兒的血型不合引起的。以母親血型為O,胎兒血型為A或B最多見,且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A,胎兒血型為B或AB。母親血型為B,胎兒血型為A或AB較少見,且造成的黃疸較輕。這樣一來,一些父母會十分緊張,擔心孩子會發(fā)生ABO溶血,其實要說明的一點是:不是所有ABO血型不合的新生兒都會發(fā)生溶血,據(jù)報道新生兒ABO血型不合溶血的發(fā)病率為11.9%。
除了ABO溶血性黃疸外,還有其他引起溶血性黃疸的病因。
(1)紅細胞本身的內(nèi)在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,超過肝細胞的處理能力,所以出現(xiàn)黃疸。
(2)脾臟機能亢進時破壞了紅細胞,由于大量紅細胞的破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力。另一方面,由于溶血性造成的貧血,缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。
溶血性黃疸的特征
?、凫柲ざ嘁娸p度黃染,在急性發(fā)作時有發(fā)熱,腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;
?、谄つw無瘙癢;
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⑤血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非綜合膽紅素增高;
⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發(fā)作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加;
?、咴谶z傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低。
溶血性黃疸的治療中,一般病情較輕的可用光療、藥物治療,光療以藍光為最好光源,其次綠光、日光燈或太陽光也有一定的療效。重癥黃疸可考慮用白蛋白或血漿,以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生或者采用換血治療,以換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血。只要及時治療溶血性黃疸,很容易恢復健康。