系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然有共同的病理學基礎(chǔ),但在各個組織器官中的病理變化也不盡相同,為此特別敘述下系統(tǒng)性紅斑狼瘡對皮膚的病例變化。
一、皮膚的一般病變
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在皮膚組織中的早期病變又隨病變程度而不同。一般而言,臨床表現(xiàn)為紅斑水腫,此時的組織改變?yōu)榉翘卣餍匝装Y,炎癥程度亦不很大。當病變進一步發(fā)展時,組織學的變化相當于盤狀紅斑狼瘡的紅斑水腫期皮損,特別是盤狀損害比較清楚時,兩者頗難區(qū)別。當基底細胞層液化變性發(fā)生時,真皮上部出現(xiàn)水腫并伴有紅細胞溢出時,對紅斑狼瘡的診斷頗有意義。在真皮的結(jié)締組織中及血管壁內(nèi)可以見到纖維蛋白樣沉積物,常規(guī)切片染色中常常顯示不出來。
如前所述,已往曾將上述類纖維蛋白樣變性看作是膠原纖維蛋白變性的產(chǎn)物。近年來則認為在纖維蛋白變性前,先有基質(zhì)中的蛋白質(zhì)——粘多糖復合物的破壞,從而使游離的粘多糖及粘多糖解聚物增多。這種沉積物對膠原及血管壁作用,使得毛細血管通透性升高,血清組成部分的堿性蛋白即纖維蛋白原,很容易與此等沉積物接觸而形成類纖維蛋白。用熒光素標記的免抗人纖維蛋白抗血清,作直接免疫熒光檢查,顯示纖維蛋白樣沉積物,至少部分是由纖維蛋白所組成,對于上述論點無疑是有力的支持。
在光學顯微鏡下,真皮中的結(jié)締組織,尤其是含量最多的膠原纖維失去了在常規(guī)染色中所見的紅色色澤,代之嗜堿性變以及混濁腫脹,乃至斷裂。這種病變可能是由于免疫復合物造成損傷的結(jié)果。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的免疫復合物則是多種核抗原及相應抗核抗體所組成。在常規(guī)染色切片中可見到在腫脹碎裂的纖維上和纖維問,有深紅色蠟樣物質(zhì)沉積。沉積物可被過碘酸錫夫氏(PAS)反應呈強陽性,文姬薩(Van Gie Son)染色呈黃色。在纖維蛋白樣沉積物區(qū)域,基質(zhì)量常常增加,尤其是透明質(zhì)酸。因此阿新藍染色呈強陽性反應,甲基胺藍呈異染性。
二、基底細胞液化變性
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在表皮病變中基底細胞液化變性最具特異性。正常的皮膚在表皮與真皮交界區(qū),有一層波浪起伏,蜿蜒整齊,呈柵欄狀排列的基底細胞。這層細胞在紅斑狼瘡(也
可見于扁平苔蘚等)病程中遭到不同程度的損傷與破壞。破壞的結(jié)果使得基底細胞以上的表皮細胞和真皮直接接觸,這樣的變化就是基底細胞液化變性.
光鏡下基底細胞失去了原有的柵欄狀排列,基底細胞零亂,交錯不齊,獨個基底細胞或三五成群散在液化變性區(qū),病變嚴重時基底細胞完全消失?;准毎蠈拥募毎麑?,參
差不齊,零亂不齊,棘細胞與棘細胞之間失去連結(jié),孤立存在于液化區(qū)。液化區(qū)內(nèi)有程度不同的炎性細胞浸潤,如淋巴細胞,中性粒細胞及上皮樣細胞等。
造成基底細胞液化的原因,可以是棘細胞層、基底層或真皮層水腫所致.換言之,基底細胞的變性和壞死是炎性細胞浸潤,滲入表皮之內(nèi)的結(jié)果。
三、脂肪病變
皮下脂肪由纖維組織形成小葉,小葉中充滿脂肪細胞,小葉分野十分清楚。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的部分病例中,皮下脂肪可以受累。輕者僅于脂肪間隔中的血管周圍有炎細胞浸潤,
病變嚴重者炎癥反應范圍廣泛,脂肪小葉結(jié)構(gòu)破壞,脂肪小葉之間的小梁厚度增加,水腫。同樣在皮下脂肪中有纖維蛋白樣物質(zhì)沉著,造成大片脂肪壞死。皮下脂肪的這種病變與近年所報道的狼瘡樣脂肪炎的病理變化相似。