系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，出現(xiàn)多個系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約占90%。有色人種發(fā)病率高，我國患病率約70/10萬。

　　引發(fā)紅斑狼瘡的病因病理有如下幾點：

　　一、病理特征

　　紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種：

　　(1) 血管病變：表現(xiàn)為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。

　　(2) 皮膚病理改變：皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。

　　(3) 腎臟病變：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現(xiàn)象， ( 腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。

　　(4) 心臟的改變：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內(nèi)膜病變。主要表現(xiàn)為 非細菌性疣贅性心內(nèi)膜炎或 Libran - Sacks 心內(nèi)膜炎。

　　(5) 其他：在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經(jīng)系統(tǒng)病變有彌漫 性神經(jīng)細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維 化多見，肺毛細血管亦有線圈樣病變。

　　二、紅斑狼瘡的病因

　　紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感 染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關(guān)：

　　(1) 遺傳因素：遺傳是紅斑狼瘡發(fā)病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些 環(huán)境中的誘發(fā)條件，就會引發(fā)該病。據(jù)調(diào)查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家 族史的發(fā)生率可高達 5% ～ 12% ，同卵孿生中發(fā)病率高達 69% ，而異卵孿生與同家族群相 差不大。

　　(2) 感染因素：在 SLE 患者的腎小球內(nèi)皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質(zhì)，血清中抗病毒抗體增高， SLE 動物模型 NZB/NZW 小鼠組織中可分離出 C 型病毒(慢病毒)，并在腎小球內(nèi)可測得 C 型病毒相關(guān)抗原的抗體。有人認為與鏈球菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)，但在病人中未得到證實。

　　(3) 內(nèi)分泌因素：紅斑狼瘡多發(fā)于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發(fā)育不全患者常 發(fā)生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。 SLE 動物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化， 提示雌激素在發(fā)病中有影響。

　　(4) 環(huán)境因素：環(huán)境因素是直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學(xué)方面。物理因素如紫外線照射，化 學(xué)因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

　　(5) 其他：在日常生活中，如飲食不當，吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等， 住進新裝修的房屋，染發(fā)等都可以誘發(fā)紅斑狼瘡。