約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過(guò)，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱(chēng)慢性，平均生存時(shí)間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來(lái)，確切關(guān)系尚不了解。
主要癥狀有
?、俸粑щy勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼?yè)亜?dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒(méi)有端坐呼吸。
?、诳人?、咳痰早期無(wú)咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見(jiàn)血痰。
?、廴戆Y狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見(jiàn)。急性型可有發(fā)熱。
常見(jiàn)體征
?、俸粑щy和紫紺。
②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。
③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
?、荑茽钪钢?。
?、萁K末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。