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肥厚型心肌病的藥物治療

  肥厚型心肌病(HCM)藥物治療的主要目的是改善其臨床癥狀,目前此方面尚缺乏臨床試驗(yàn)證據(jù)。一般認(rèn)為β阻滯劑為一線用藥(如普萘洛爾,200— 400mg/d);對(duì)β阻滯劑不能耐受或有禁忌時(shí)可選用鈣離子拮抗劑(如維拉帕米200一400mg/d,亦可選用地爾硫卓),對(duì)于肥厚性梗阻型心肌病 (HOCM),鈣離子拮抗劑由于有擴(kuò)血管作用,有可能使流出道梗阻加重。對(duì)于 HCM(特別是HOCM),硝酸酯類或其他擴(kuò)血管藥物禁用。具擴(kuò)血管作用的ACEI及ARB類藥物的臨床療效并不理想。有報(bào)道丙吡胺 (Disopyramide,300~600mg/d)可有效治療HOCM。慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥物及措施,這點(diǎn)有別于其他心臟病,特別當(dāng)出現(xiàn)心功能不全時(shí),洋地黃制劑和利尿劑使心肌收縮力加強(qiáng)、血容量減少,可加重心室內(nèi)梗阻,若心衰時(shí)有快室率的房顫,可以使用洋地黃。謹(jǐn)慎使用利尿藥有助于減輕肺淤血的癥狀,如與β受體阻滯劑或鈣拮抗劑合用,則效果更好。硝酸酯類藥對(duì)減輕心絞痛無效,亦不應(yīng)使用。與DCM不同,該病補(bǔ)液1000—2000ml可改善癥狀。

  基因篩檢對(duì)HCM的預(yù)防、診斷和治療有重要意義,但要對(duì)10個(gè)基因、>300種突變進(jìn)行篩檢,不僅在技術(shù)上是一種挑戰(zhàn),且受到法律及倫理的制約?;蛑委熆赡艹蔀榻窈笠环N有前景的干預(yù)手段,但目前這方面的研究?jī)H局限于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)。目前研究發(fā)現(xiàn),在誘導(dǎo)表達(dá)突變的人肌鈣蛋白T的轉(zhuǎn)基因鼠HCM 模型中,其顯性型可被氯沙坦逆轉(zhuǎn);而在誘導(dǎo)表達(dá)突變的β—MHC的轉(zhuǎn)基因兔HCM模型中,其顯性型可被辛伐他汀逆轉(zhuǎn)。針對(duì)臨床 HCM患者的相關(guān)研究也已經(jīng)開始進(jìn)行。

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