先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓(PAH)較常見(jiàn)，部分患者尤其嬰幼兒，若不及早治療,可形成重度肺動(dòng)脈高壓，失去手術(shù)機(jī)會(huì)或使手術(shù)死亡率升高。嬰幼兒患者左向右分流量較大、體格發(fā)育不良、反復(fù)發(fā)生肺部感染、反復(fù)心衰及并重度肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)盡早施行心血管畸形矯治術(shù)。這樣不僅可挽救生命，且可阻止心臟病及肺動(dòng)脈高壓對(duì)心肺的損害。

　　什么是肺動(dòng)脈高壓?

　　肺動(dòng)脈高血壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征，最終致使右室擴(kuò)張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈正常收縮壓(sPAP)、舒張壓(dPAP)及平均壓(mPAP)約為24、9、 16mmHg。靜息狀態(tài)下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或運(yùn)動(dòng)過(guò)程mPAP>30mmHg均可診斷為肺動(dòng)脈高壓。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分別為輕、中和重度肺動(dòng)脈高壓。左向右分流先天性心臟病伴肺動(dòng)脈高壓病人，器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓多發(fā)生在2歲以后。但一些先天性心臟病可早期發(fā)生肺血管病變，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損、完全性房室通道、右心室雙出口伴肺動(dòng)脈高壓等。

　　肺動(dòng)脈高壓的病因

　　肺動(dòng)脈高壓見(jiàn)于先天性心臟病、風(fēng)心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘等)和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。肺動(dòng)脈高壓發(fā)病基因的研究已取得進(jìn)展，目前至少發(fā)現(xiàn)了一種基因與肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病有關(guān)。