肺動脈高壓既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，比很多惡性腫瘤更加兇險，如果患者靜息時肺動脈平均壓超過20mmHg，或活動時肺動脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動脈高壓。

　　原發(fā)性肺動脈高壓病因是什么?

　　肺動脈高壓病因1、血管收縮

　　叢樣病變形成是原發(fā)性肺動脈高壓最終的血管形態(tài)學(xué)改變;而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機(jī)制。血管擴(kuò)張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機(jī)制。

　　門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動脈高壓病因中起一定作用。

　　肺動脈高壓病因2、肺血栓栓塞

　　組織學(xué)上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴(kuò)張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。

　　肺動脈高壓病因3、家族因素

　　原發(fā)性肺動脈高壓家族進(jìn)行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認(rèn)為家族性原發(fā)性肺動脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進(jìn)一步認(rèn)定基因缺陷位于一個特殊的染色體，對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復(fù)制的更大延伸的突變。

　　肺動脈高壓預(yù)防措施和預(yù)防惡化

　　肺動脈高壓病因4、藥物與飲食

　　口服避孕藥與原發(fā)性肺動脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓患者沒有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)生率突然增加10倍。這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對乙酰氨基酚同用有關(guān)。他們與原發(fā)性肺動脈高壓患者不同，預(yù)后較好，停藥后多數(shù)恢復(fù)。