多囊腎常同時(shí)伴有多囊肝，多囊肝是指肝內(nèi)存在3個(gè)以上的囊腫，并沿肝管分布存在。女性較男性多見(jiàn)，發(fā)病率自3歲時(shí)的20%左右到70歲的75%。有家族遺傳傾向，在同種異體腎移植成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊腫。多囊腎是由于膽管上皮和間質(zhì)的過(guò)度增生致肝臟纖維組織出現(xiàn)多發(fā)性囊腫，包括肝內(nèi)和肝外膽管擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管局限性護(hù)張，先天性肝纖維化，雌激素對(duì)肝囊腫的產(chǎn)生有一定作用。
而多囊肝的囊腫大小，小至需經(jīng)顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)，大到可占據(jù)整個(gè)腹腔，肝臟大小由正常至巨大型。囊中所致的肝腫大引起未受侵犯的肝實(shí)質(zhì)被壓迫而萎縮，肝實(shí)質(zhì)可以保存較好，肝功能可在正常范圍。