大動脈錯位后,因?yàn)閮蓚€心室承擔(dān)的功能不同(左心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)肺循環(huán),右心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)體循環(huán)),所以心室的壓力也不同。
如果室間隔是完整的,那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降,一旦手術(shù)將大動脈調(diào)轉(zhuǎn),主動脈重新與左心室連接,收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供應(yīng)全身各器官的體循環(huán)的任務(wù),手術(shù)后患兒不能存活。
因此手術(shù)年齡越小越好(一般不超過出生后3周),一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損,那么血流在左右心室間可相互流動,兩側(cè)心室的壓力能維持平衡,左心室雖然連接的是肺動脈,但壓力沒有下降,左心室照樣可以發(fā)育,左心室的收縮功能不會很快退化。
但是肺動脈承受的是左心室壓力,容易發(fā)生肺動脈高壓。因此也應(yīng)該近早手術(shù),手術(shù)年齡最好不要超過3個月。
出生后一旦發(fā)現(xiàn)青紫,不論有無呼吸困難,應(yīng)馬上到有治療心臟??漆t(yī)院進(jìn)行檢查,可以通過心臟超聲檢查作出診斷,以免錯過最佳手術(shù)時機(jī),失去手術(shù)指征。我們主張出生后1個月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。