本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術(shù)，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經(jīng)過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時對患兒進行房間隔擴大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術(shù)，如心房內(nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動脈血流改道(Jatene手術(shù))等。

　　Mustard手術(shù)

　　是手術(shù)治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位過程中修補房間隔缺損的一種手術(shù)方法。在阻斷升主動脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進入體循環(huán)，體靜脈血回流到左心室進入肺循環(huán)。

　　Senning手術(shù)

　　本手術(shù)用于治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位。于竇房結(jié)前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側(cè)緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環(huán)血經(jīng)二尖瓣進入左心室，進入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經(jīng)上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經(jīng)此通道通過三尖瓣進入右心室并進入體循環(huán)，從而達到功能上的矯正。

　　Jatene手術(shù)

　　也叫一期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，主要應(yīng)用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉(zhuǎn)位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。

　　(1)室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位

　　位對于室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1個月內(nèi)可行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，最佳手術(shù)時間是在生后1～2周。手術(shù)是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現(xiàn)已被廣泛采用，手術(shù)成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術(shù)死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉(zhuǎn)位術(shù)中經(jīng)常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發(fā)育，術(shù)后因沒有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應(yīng)新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)，以達到減輕肺充血，促進左心室發(fā)育的目的。然而，肺動脈環(huán)縮術(shù)可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術(shù)后7～10天就可以恢復。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)7～10天行肺動脈環(huán)縮術(shù)和體肺動脈分流術(shù)的快速二期手術(shù)方法。

　　(2)大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損

　　伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應(yīng)在出生后1個月內(nèi)進行動脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補術(shù)，其術(shù)后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環(huán)縮一期姑息手術(shù)。但環(huán)縮術(shù)后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產(chǎn)生主動脈瓣下狹窄;而且肺動脈環(huán)縮術(shù)可進一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關(guān)閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)不關(guān)閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

　　(3)大動脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻

　　動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術(shù)的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術(shù)，然后再行Rastelli手術(shù)。盡管Rastelli手術(shù)的術(shù)后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術(shù)時以補片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來自左心室的血液可通過心室內(nèi)通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術(shù)后左心室流出道的通暢，有必要時將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術(shù)的成功率達95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術(shù)以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli手術(shù)的缺點在于將來需做人工管道替換手術(shù)。另一種術(shù)式由Lecompte提出，手術(shù)無須人工管道。手術(shù)方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內(nèi)隧道;封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術(shù)，具有一定的發(fā)展?jié)摿Γg(shù)后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術(shù)后效果和Rastelli相當。

　　(4)大動脈轉(zhuǎn)位伴主動脈弓異常

　　大動脈轉(zhuǎn)位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發(fā)。臨床可通過左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補術(shù)，是否做肺動脈環(huán)縮術(shù)視情況而定。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)可緊接在水腫修補術(shù)后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發(fā)育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)、室間隔缺損修補術(shù)及主動脈弓重建術(shù)，但手術(shù)危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術(shù)解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。