1、肌肉萎縮簡介

　　肌肉萎縮癥是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小，是一組損壞人體肌肉的遺傳性疾病。肌營養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為進行性骨骼肌萎縮，肌肉蛋白質缺失，和肌肉細胞或組織的死亡。病因主要有神經源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統(tǒng)有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調治十分重要。

　　2、肌肉萎縮分類

　　1.按發(fā)病機理分類

　　(1)由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮

　　(2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。

　　2.根據肌肉萎縮分布分類

　　(1)全身彌漫性肌肉萎縮;

　　(2)頭面部肌肉萎縮;

　　(3)頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮;

　　(4)上下肢遠端肌肉萎縮;

　　(5)局限性肌肉萎縮。

　　3.根據導致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類

　　(1) 神經原性肌肉萎縮。

　　(2)肌原性肌肉萎縮。

　　(3)廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發(fā)性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。

　　3、肌肉萎縮病理病機

　　神經原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的

　　肌肉萎縮病變等均可引起神經興奮沖動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢用，產生廢用性肌萎縮。

　　另一方面當下運動神經元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。

　　用微電極技術檢查患肌營養(yǎng)不良的動物，顯示機能性失神經肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經受損稱神經源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

　　4、肌肉萎縮肌力分級

　　根據肌肉力量的情況，一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級：

　　肌肉萎縮0級 完全癱瘓，不能做任何自由無能無力。

　?、窦?完全癱瘓，肢體運動時，可見肌肉輕微萎縮，但肌體不能移動。

　?、蚣?肢體能在床上平行移動，但不能抬離床面。

　?、蠹?肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。

　?、艏?肢體能做對抗外界阻力的運動。

　?、跫?肌力正常，行動自如。

　　5、肌肉萎縮常見疾病

　　(一)急性脊髓前角灰質炎

　　兒童患病率高一側上肢或下肢受累多見起病時有發(fā)熱肌肉癱瘓為階段性無感覺障礙腦脊液蛋白質及細胞均增多出現(xiàn)肌肉萎縮較快由于患病者以兒童多見多伴有骨骼肌發(fā)育異常一般發(fā)病后幾小時至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮萎縮肌肉遠端較明顯

　　(二)肌營養(yǎng)不良癥

　　肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進行速度的骨骼肌無力和萎縮

　　1、Duchenne型，最主要特點為好發(fā)于男性嬰幼兒起病3-6歲之間癥狀明顯逐漸加重表現(xiàn)軀干四肢近端無力跑步上樓困難行走鴨步步態(tài)有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無力萎縮明顯行走時骨盆不能固定雙側搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時必須先轉向俯臥位然后雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現(xiàn)象病情逐漸發(fā)展上肢肌無力和萎縮使舉臂無力前鋸肌和斜方肌無力和萎縮不能固定肩腫內緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴重多數(shù)在15-20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時出現(xiàn)呼吸困難腦神經支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡

　　2、Becker型，多在5-25歲之間發(fā)病早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動無力和肌肉萎縮常在病后15-20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大

　　3、肢帶型，各年齡均可發(fā)病以10-30歲多見早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動障礙雙側常不對稱進展較慢常至中年才發(fā)展到嚴重程度少數(shù)患者有假性肥大

　　4、面-肩-股型，發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見面肌無力與萎縮患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運動困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無力與萎縮出現(xiàn)上肢活動障礙嚴重者呈翼狀肩陰胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經過很長的時間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴重的活動障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見斷腸肌和三角肌的假性肥大

　　(三)運動神經元病

　　臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型：

　　1、進行性肌萎縮癥主要病理表現(xiàn)脊髓前角細胞發(fā)生變性臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無力以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運動神經元受損的特征。

　　2、肌萎縮側索硬化病變侵及脊髓前角及皮質脊髓束表現(xiàn)上下運動神經元同時受損表現(xiàn)出現(xiàn)肌萎縮肌無力肌束顫動路反射亢進病理征陽性。

　　3、進行性延髓麻痹(球麻痹)發(fā)病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運動神經核表現(xiàn)：構音不清飲水發(fā)嗆咽下困難咀嚼無力舌肌萎縮伴肌束顫動唇肌及咽喉肌萎縮;咽反射消失本病多于中年后發(fā)病進行性加重病變限于運動神經元無感覺障礙等不難作出診斷本病應與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別。

　　(四)多發(fā)性肌炎

　　是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病臨床主要表現(xiàn)四肢近端頸部咽部的肌肉無力和壓痛隨著時間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮伴有皮膚炎癥者稱皮肌炎;伴有紅斑狼瘡硬皮病類風濕關節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱多發(fā)性肌炎重疊綜合征;有的合并惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛無力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現(xiàn)起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯。

　　診斷主要依據是四肢近端無力伴壓痛;血清酶升高;肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位;肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細胞浸潤等。

　　(五)低鉀性周期性麻痹

　　20-40歲男性多見常在飽餐激動劇烈運動，夜間醒后或清晨起床時等情況下,發(fā)病出現(xiàn)四肢和軀干肌的無力或癱瘓一般不影響腦神經支配的肌肉。開始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無力，再向下肢的遠端發(fā)展少數(shù)可累及上肢一般l-2h，少數(shù)1-2d內達到高峰。檢查可見肌張力降低健反射減弱或消失。沒有感覺障礙，但可有肌肉的疼痛。嚴重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常，如心動過速室性早搏等。發(fā)作初期可有多汗口干少尿便秘等，每次發(fā)作持續(xù)的時間為數(shù)小時數(shù)日，長則一周左右發(fā)作次數(shù)多者幾乎每晚發(fā)病。少數(shù)一生發(fā)作一次常在20多歲發(fā)病，40歲以后逐漸減少一般不引起肌肉萎縮，發(fā)作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮。

　　(六)格林一巴利綜合征

　　病前1-4周有感染史急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓腦神經損害，腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，一般3-4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮。

　　6、肌肉萎縮癥狀

　　大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復，嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復，同時也限制患者的走路長短。

　　小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細甚至消失。

　　手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種。

　　肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。

　　1. 輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無力，能做抗阻力運動。

　　2. 中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無力明顯，不能做抗阻力運動。

　　3. 重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無力嚴重，患者喪失最基本的協(xié)調運動能力。

　　4. 完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關聯(lián)的運動功能完全喪失。

　　肩胛帶肌肉萎縮：是進行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。

　　肌原性面部肌肉萎縮：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。

　　骨間肌和魚際肌萎縮：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　7、肌肉萎縮定位診斷

　　1、腦部病變引起的肌萎縮，可見于腦血管病引起的偏癱經長時間后偏癱側可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點為：遠端明顯上肢突出頂葉病變時其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見于腦血管病變腫瘤等

　　2、脊髓病變，其特點為：

　?、俪Ｔ谥w遠端產生肌萎縮近端較輕可呈對稱性或非對稱性分布;

　　②有肌纖維顫動當脊髓前角有病變時可見肌纖維顫動;

　?、奂」逃蟹瓷渑c健反射脊髓病變時肌固有反射亢進肌萎縮嚴重時則減低或消失健反射的改變主要根據錐體束損害的情況而定如果以下運動神經元損害為主時則健反射減低或消失脊髓病變可見于急性脊髓前角灰質炎外傷或脊髓軟化等

　　3、周圍神經病變，周圍神經病變時該神經支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無肌纖維顫動早期肌固有反射可以亢進若肌萎縮歷時較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應分布區(qū)可伴有感覺障礙及其他營養(yǎng)障礙等見于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變

　　4、肌肉本身病變，肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無肌纖維顫動肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見于肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等。

　　8、肌肉萎縮康復治療

　　目前認為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運動障礙的患者經過正規(guī)的康復訓練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復看得特別簡單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導致關節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內翻等問題，即“誤用綜合征”。

　　不適當?shù)募×τ柧毧梢约又丿d攣，適當?shù)目祻陀柧毧梢允惯@種痙攣得到緩解，從而使肢體運動趨于協(xié)調。一旦使用了錯誤的訓練方法，如用患側的手反復練習用力抓握，則會強化患側上肢的屈肌協(xié)同，使得負責關節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復更加困難。其實，肌肉萎縮肢體運動障礙不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協(xié)調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復訓練就是力量訓練。

　　在對肌肉萎縮患者運動功能障礙的康復治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復患者的肌力，忽視了對患者的關節(jié)活動度、肌張力及拮抗之間協(xié)調性的康復治療，即使患者肌力恢復正常，變可能遺留下異常運動模式，從而妨礙其日常生活和活動能力的提高。

　　實驗及臨床研究表明，由于中樞神經系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復過程中，具有功能恢復的可能性。目前國內國際上一般建議在日常的家庭護理康復治療中，使用家用型的多功能肢體運動康復儀來對受損的肌肉萎縮肢體運動恢復。它本身以以神經促通技術為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運動，除直接鍛煉肌力外，通過模擬運動的被動拮抗作用，協(xié)調和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復動態(tài)平衡;同時多次重復的運動可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復自主的運動控制，尤其是家用的時候操作簡便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運動，有助于增強患者康復的自信心，恢復肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運動。

　　9、肌肉萎縮病因

　　現(xiàn)代臨床認為：肌肉萎縮 癥的的病因主要有兩種，一種是因為不運動或很少運動，導致肌肉很少收縮，則退化;另一種是因為營養(yǎng)不良，導致肌組織蛋白被分解，引起萎縮。

　　引起第一種的原因主要有兩種，一種是受傷后臥床，肌肉長時間休息，沒有適量的收縮運動導致;另外就是神經損傷導致肌肉無法收縮。

　　引起第二種的原因一般為營養(yǎng)攝入不足或營養(yǎng)結構不平衡導致機體蛋白供應不足，引起萎縮。如惡病質性肌萎縮、交感性肌營養(yǎng)不良等

　　根據中醫(yī)理論，本病的發(fā)生，大多是脾腎虧虛或中氣不足所致。其病機為正虛為本，脾腎肝虧、氣血不足。初病在脾，進而損及肝腎，每因六淫、勞倦、情志而誘發(fā)。中醫(yī)認為：脾為后天之本，氣血化生之源，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，則氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)而發(fā)病;腎為先天之本，主藏精、主骨生髓，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮;肝藏血，主筋，主一身運動，且“肝腎同源”。因此，我們主張：脾、腎、肝虧虛是本證發(fā)生的根本所在。

　　10、肌肉萎縮病理

　　肌肉萎縮癥是包含骨骼肌的進步弱點和退化描繪的幾種遺傳性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法國神經學家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎縮癥被繼承作為隱性混亂，基因繼續(xù)X染色體。就像血友病，疾病是伴性的，影響男性。弱點的癥狀在幼兒期開始。反常地擴大的那些是由肌肉的濾滲部分地造成的油脂。肌肉的進一步破壞導致輪椅存在，通常年齡是13。死亡由二十年代末通常發(fā)生。母載體可以由測量酵素以肌酸激酶著名的簡單的驗血在許多情況下查出，并且1985年，通過測試表Duchenne基因的出現(xiàn)的基因標記。1986年 大基因的地點在X染色體被確定了。在第二十個妊娠星期之前，懷孕冒疾病之險可以通過分析胎兒血液監(jiān)測。肌肉萎縮癥的其他形式仿效繼承的各種各樣的形式，并且也許影響兩性孩子和成人。一些比Duchenne形式是較不嚴厲和進步。治療為疾病的任何形式不存在。在1987年，有位研究員辨認反常 Duchenne基因生產以反常形式的蛋白質，命名了這蛋白質dystrophin。蛋白質以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白質顯示導致 Duchenne和疾病的其他形式。療法1990年開發(fā)的介入移植的健康細胞入患者的肌肉以疾病。早期的結果在改進表示，健康細胞開始做 dystrophin并且援助肌肉弱點。

　　11、肌肉萎縮危害

　　感冒癥候群：進行性肌肉萎縮癥病人非常容易感染這也是肌肉萎縮造成的危害之一，包含鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、氣管炎或者并發(fā)癥，受到細菌感染，寒冷、體力差

　　的人就容易得病，出現(xiàn)打噴嚏、腹瀉、咳嗽、發(fā)燒、嘔吐、鼻塞等危害。如果轉變?yōu)榉窝赘R上住院。流行期就算沒有感冒，在飯前飯后、外出回來時也要堅持漱口，如果咽頭痛更要多次漱口，預防病情加重。

　　急性胃擴張：同時也會有急性胃擴張的出現(xiàn)，就是胃忽然擴大，沒有吃太多東西就感到反胃，吐出來會感覺會好一點，但還會反復出現(xiàn)這種情況，這種狀態(tài)持續(xù)下來，乃至會吐出胃液和膽汁的混和。急性胃擴張時要停止食物攝取，立即到醫(yī)院治療。脊椎變形嚴重的進行性肌肉萎縮癥病人較易導致急性胃擴張癥，故應留意。

　　12、肌肉萎縮診斷檢查

　　一病史

　　對于肌肉萎縮應注意年齡發(fā)病部位起病快慢病程長短等;急性發(fā)病還是慢性發(fā)病是逐漸進展還是迅速發(fā)展有無感覺障礙尿便障礙萎縮是局限性還是全身性肌力如何肌肉無力與肌肉萎縮的關系有無肌肉跳動和疼痛活動后是加重還是減輕既往史應注意有無伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤結締組織疾病消耗性疾病糖尿病尿毒癥外傷飲酒椎間盤脫出脊髓炎視神經炎藥物應用史及中毒史等有無特殊的遺傳性家族病史等注意感染史和預防接種史

　　二體格檢查

　　1、注意肌肉體積和外觀

　　臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比即肌肉萎縮的范圍分布程度兩側對稱部位的比較觀察有無肌束顫動

　　2、肌力和肌張力

　　肌肉萎縮多伴有肌力低下所以應注意肌容積與肌力的比較注意肌肉萎縮部位的肌力肌張力檢查時應在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進行應讓患者盡量放松可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷肌張力減低時肌肉松弛被動運動時阻力減低或消失關節(jié)的運動范圍擴大多見于下運動神經元病變某些肌病如廢用性肌肉萎縮

　　3、肌萎縮的伴發(fā)癥

　　如骨關節(jié)的變形皮膚癥狀沿神經走行有無壓痛及腫物等注意有無感覺障礙感覺障礙的分布范圍和性質如深淺感覺障礙或復合感覺障礙感覺分離等萎縮肌肉有無自發(fā)性疼痛和壓痛等

　　4、注意有無全身性疾病

　　如腫瘤，糖尿病，惡性病變等

　　三輔助檢查

　　1、全身性肌肉萎縮

　　考慮是全身性疾病所致應根據患者提示做相應的檢查如呼吸系統(tǒng)檢查消化系統(tǒng)檢查血和尿糖檢查自身免疫系統(tǒng)檢查等惡性腫瘤導致的肌肉萎縮常有肌電圖異常

　　2、神經源性肌萎縮

　　根據萎縮范圍和分布確定檢查一般肌電圖相應部位的 CT或MRI腰穿檢查神經肌肉活檢等

　　3 、肌源性肌萎縮

　　應檢查肌電圖血清肌酶系列血鉀血清抗體尿肌酸檢查肌肉活檢等。

　　13、肌肉萎縮特點

　　1、早期癥狀

　　肌肉萎縮早期可以不明顯肌力肌張力變化不大上肢肌萎縮往往先在大魚際肌的撓側緣出現(xiàn)

　　2、肌纖維顫動

　　可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發(fā)肌纖維顫動的大小與病損范圍肌纖維長短成正比肌纖維顫動的出現(xiàn)常提示下運動神經元病變

　　3、肌肉肥大

　　如果肌肉肥大但彈力肌力位反射均減弱則稱假性肥大假性肥大多位于萎縮肌肉的鄰近部位多見于肌源性肌萎縮

　　4、肌強直

　　當肌肉收縮之后不能立即弛緩仍呈持續(xù)收縮狀態(tài)必須經反復動作后才弛緩稱肌強直魚際肌盼腸肌舌肌易引出可見于萎縮性肌強直癥

　　5、固有反射和勝反射

　　在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊被叩擊的部位出現(xiàn)肌肉收縮隆起這種現(xiàn)象稱肌固有反射神經源性肌萎縮反應比正常人強持續(xù)時間長肌固有反射減低或消失時多見于肌肉本身的病變瞻反射：神經源性的或是肌源性的肌萎縮一般在肌肉萎縮部位位反射減低或消失

　　6 、感覺障礙

　　脊髓空洞癥多發(fā)性神經炎等疾病肌萎縮可伴有感覺障礙

　　7、其他伴隨癥狀

　　如萎縮性肌強直癥可有脫發(fā)禿頂性腺萎縮甲狀腺功能亢進性肌病時伴有甲狀腺功能亢進癥狀糖尿病性肌病時肌萎縮也很突出

　　14、肌肉萎縮中醫(yī)治療

　　現(xiàn)代醫(yī)學的多發(fā)性神經炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。

　　痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。

　　由運動神經元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、外來損傷、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

　　中醫(yī)認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥,其與腎的關系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)導致肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經長期臨床實踐證實，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復，防止肌肉萎縮及關節(jié)攣縮變形，療效理想。

　　無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫(yī)書內，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導致患者精氣不足、肝腎虧損(肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)而廢);后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。

　　故患者見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無力;脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運，不能運化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導致各種肌無力癥狀。多種肌無力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽衰敗導致死亡。故主要治則：益氣健脾、補腎養(yǎng)肝。

　　根據“痿癥”的這一論證，專家組歷經多年潛心鉆研治療重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良癥、運動神經元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學地運用于臨床，反復比較，終于研究出治療重癥肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養(yǎng)不良癥、運動神經元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。

　　該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等癥狀，使治療效果得到進一步的鞏固。

　　專家組參閱了祖國中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國內外專家的經驗和教訓，制定出了重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辯證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補中益氣，升陽舉陷，滋補肝腎，開竅醒神，增強人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復。

　　專家經多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無力、肌肉萎縮、肌營養(yǎng)不良、運動神經元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用;治療期間根據療效和患者病情再調整處方。