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壞血病

  (一)發(fā)病原因

  攝入不足(40%)

  如孕母營養(yǎng)適當(dāng),小兒出生時(shí)有適宜的維生素C儲備,臍血血漿維生素C含量比母血漿高2~4倍,故3個(gè)月以下嬰兒發(fā)病較少,但如孕母飲食缺乏維生素C,新生兒也可患壞血病,正常人乳含維生素C約40~70mg/L(4~7mg/dl),可滿足一般嬰兒的需要,人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例,如乳母飲食缺維生素C,其乳兒可患壞血病,新鮮獸乳所含維生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,經(jīng)儲存,消毒滅菌及稀釋等手續(xù)后,所存無幾,因此,用牛乳,羊乳或未強(qiáng)化乳粉,奶糕,面糊等喂養(yǎng)的嬰兒,如不按時(shí)補(bǔ)充維生素C,水果或蔬菜,極易發(fā)生壞血病,年長兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜,水果所致。

  Vc需要量增加(30%)

  新陳代謝率增高時(shí),維生素C的需要量增加,生長活躍時(shí),體內(nèi)組織的維生素C含量銳減,早產(chǎn)兒生長發(fā)育較快,維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大,應(yīng)予較多補(bǔ)充,熱性病,急慢性感染性疾病如腹瀉,痢疾,肺炎,結(jié)核等病時(shí),維生素C需要量都增加,如患病時(shí)間較長,且未增加維生素C攝入,易并發(fā)輕重不等的壞血病。

  其他因素(20%)

  如長期攝入大量維生素C,其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度,如突停用大量維生素C,可發(fā)生壞血病,孕期長期應(yīng)用大量維生素C,新生兒即使生后每日攝入常規(guī)量的維生素C,仍可能患壞血病。

  維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的,人體內(nèi)不能合成維生素C,需從飲食中攝取,維生素C廣泛存在于水果及蔬菜中,水果以枸櫞酸類,葡萄類,莓類等含量豐富,蔬菜則以綠葉菜,出芽的菜或豆,塊莖類,薯類含量較多,人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高,維生素C極易溶于水,有很強(qiáng)的還原性,遇以下幾種情況易遭破壞:

  ①堿性環(huán)境;

  ②微量銅;

  ③蔬菜被剁,切,擠壓,撕損后釋放抗壞血酸氧化酶;

  ④加熱煮沸時(shí)間過長;

  ⑤制就的備食菜肴放置過久。

  維生素C的結(jié)構(gòu)類似單糖,普遍認(rèn)為是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolylhydroxylase)和賴氨酸羥化酶(Lysylhydroxylase)的重要輔助因子,并可加強(qiáng)多種羥化酶及氧化酶的活性,由于其氧化——還原能力的可逆性,在微粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)中它很活躍,對防止膠原解聚和維持基質(zhì)的完整性,都起到重要作用,在體內(nèi)能使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸,而促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟;將三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵,利于腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內(nèi),還能促進(jìn)某些腎上腺及垂體激素,免疫球蛋白及神經(jīng)遞質(zhì)的合成。

  有些芳香族氨基酸代謝需維生素C參與,故患壞血病時(shí)可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產(chǎn)兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng),尿內(nèi)常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸,這幾種情況皆可用維生素C矯正。

  維生素C缺乏可導(dǎo)致膠原纖維形成障礙,細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)減少,牙質(zhì)及骨樣組織形成停滯,毛細(xì)血管出血,創(chuàng)傷愈合延遲,葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  維生素C與膠原蛋白合成關(guān)系密切,維生素C缺乏時(shí),由于膠原蛋白合成障礙,從而導(dǎo)致創(chuàng)口,潰瘍不易愈合,骨骼,牙齒等易于折斷,脫落;毛細(xì)血管脆性增加,而引起皮膚,黏膜,肌肉出血等維生素C缺乏病癥狀。

  由于維生素C與膠原蛋白合成關(guān)系密切,所以,由維生素C缺乏所引起的維生素C缺乏病的其病理變化主要在細(xì)胞間的結(jié)締組織,尤其是在膠原蛋白中,諸如正在生長的骨,齒和血管等,骨中的病變主要是生長緩慢,軟骨基質(zhì)不能正常鈣化,在軟骨,骨干聯(lián)結(jié)處的骨內(nèi)可見出血,軟骨基質(zhì)的骨小梁斷裂,有時(shí)可見脫位,分離或骨骺嵌入,骨膜下出血,成人少見,但在嬰兒維生素C缺乏病中常見,由于骨膜黏附的疏松導(dǎo)致毛細(xì)血管出血,出血又可使大片骨膜游離,此種骨膜下出血最常見于股骨下端,肱骨上端,脛骨兩端和中間肋骨及肋軟骨交界處,皮膚毛細(xì)血管變脆,以致出現(xiàn)淤點(diǎn),淤斑和血腫,由于齒齦內(nèi)出血可導(dǎo)致齒齦腫脹,組織脆弱甚至壞疽,由于牙槽骨吸收,可出現(xiàn)牙齒松動(dòng);兒童的牙齒發(fā)育異常,基質(zhì)形成極少,且呈海綿樣牙質(zhì)。

  主要病變是由于膠原的缺乏引起出血和骨骼的變化,維生素C缺乏時(shí),膠原的主要成分羥基脯胺酸(hydroxyproline)和軟骨素硫酸鹽(chondroitin sulfate)減少,使膠原纖維形成發(fā)生障礙,其結(jié)果可出現(xiàn)下列病變:

  ①由于結(jié)締組織形成發(fā)生障礙,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì),以致毛細(xì)血管脆性及管壁滲透性增加,可在皮膚,粘膜,骨膜下,關(guān)節(jié)腔及肌肉內(nèi)出血。

  ②骨骼病變:多在肋骨軟骨連接部位及長骨端,尤期在腕,膝和踝關(guān)節(jié)附近,由于基質(zhì)的形成受到影響,成骨細(xì)胞不能再形成正常細(xì)胞間的骨樣組織,軟骨內(nèi)骨化發(fā)生障礙,但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)沉著繼續(xù)進(jìn)行,特征是干骺端臨時(shí)鈣化帶鈣質(zhì)堆積,形成臨時(shí)鈣化帶致密增厚,成骨作用被抑制,不能形成骨組織,已形成的骨小梁變脆易折,干骺端骨質(zhì)脆弱,常導(dǎo)致骨折和骨骺分離,原有的皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨由于內(nèi)吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮,骨外膜變松,由于出血傾向??梢姽悄は鲁鲅?。

  ③牙齒病變:牙齦充血與水腫,或齒質(zhì)細(xì)胞層退化,因膠原缺乏而牙齒松動(dòng),牙齦的病變開始是牙齦乳頭增生及肉芽組織生長,后逐漸壞死,此病變常見于已出牙的小兒,病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。

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