中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性構(gòu)成了 硬化癥的主要臨床特點(diǎn)。多數(shù)病人呈急性或亞急性起病,少數(shù)起病緩慢。急性發(fā)病者較慢性發(fā)病預(yù)后好,我國(guó)硬化癥患者急性或亞急性起病較多,硬化癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜。
主要癥狀有視力障礙、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙或顱神經(jīng)受累等。首發(fā)癥狀以單眼或雙眼視力減退、肢體疼痛、感覺(jué)異常、奇癢及無(wú)力為最多見(jiàn)。痙攣性肢體癱瘓、小腦性共濟(jì)失調(diào)、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和膀胱功能障礙等。脊髓損害以后柱及側(cè)柱為常見(jiàn),當(dāng)累及頸段脊髓后柱時(shí),患者屈頸時(shí),在四肢或軀干出現(xiàn)刺痛或過(guò)電樣感覺(jué),稱為L(zhǎng)hermitte征,對(duì)診斷有一定價(jià)值,但并非特異性。
首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無(wú)力麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺(jué)缺失。這些癥狀通常持續(xù)時(shí)間短暫,數(shù)天或數(shù)周后消失,但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。眼部首發(fā)視力下降者約占30%~43%,病程中出現(xiàn)視力障礙者為68.6%~73%,視神經(jīng)受累占70%~84%。病變多位于球后段視神經(jīng),其次為視交叉,故臨床上單眼視力首先受累者較多,呈進(jìn)行性視力減退或突然視力下降至無(wú)光感。常
見(jiàn)一過(guò)性復(fù)視,其特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間短、數(shù)小時(shí)或數(shù)日即可消失。一般在1~2天內(nèi)視力下降,一周后即可恢復(fù),6~8周后部分或全部恢復(fù)。眼底早期無(wú)異常,或視盤有輕度腫脹,隨后視盤顳側(cè)蒼白或全萎縮,視盤蒼白程度與視力減退不一定成比例。視野檢查有中心、旁中心或啞鈴狀暗點(diǎn)等。由于視交叉、視束和視放射的受累可引起同側(cè)或顳側(cè)偏盲,但少見(jiàn)。因病灶呈多發(fā)性,視野改變可極不規(guī)則。色覺(jué)障礙以紅綠色覺(jué)明顯,色相排列檢查法更易發(fā)現(xiàn)其異常。有紅綠色異常者,圖形VEP潛伏期延長(zhǎng)更嚴(yán)重,且恢復(fù)較慢。MS的VEP潛伏期延遲與神經(jīng)纖維的減少或軸突的變性及有髓神經(jīng)纖維脫髓鞘病等因素有關(guān),診斷上觀察圖形VEP潛伏期變化較觀察振幅改變敏感。圖形VEP潛伏期延遲與患者視力、視野及對(duì)比敏感度等視功能之間存在相關(guān)性。圖形VEP檢測(cè)有助于發(fā)現(xiàn)MS的隱匿型。