運動神經(jīng)元病多在成年后起病，一般進展很緩慢，75%的患者首發(fā)癥狀在四肢，而且隨著病程的發(fā)展，會出現(xiàn)全身肌肉消瘦萎縮，導(dǎo)致呼吸困難，臥床不起等嚴(yán)重后果。其中上、下運動神經(jīng)元混合型，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一，需要患者特別注意。

　　運動神經(jīng)元病的4大表現(xiàn)

　　1、運動神經(jīng)元病首發(fā)癥狀75%的病人在四肢，而25%表現(xiàn)為球部癥狀。最早表現(xiàn)的癥狀為一個肢體的非對稱性無力，或構(gòu)音不清，上肢發(fā)病者多從肩部無力開始，有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠端無力常較明顯，表現(xiàn)為持物無力，大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難以站立。

　　2、隨著病程的發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力會進一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。

　　3、肢體無力，肌張力增高，步履困難，發(fā)緊，動作不靈等現(xiàn)象。但是這種現(xiàn)象屬于上運動神經(jīng)元型，多在成年后起病，一般進展很緩慢。這也是運動神經(jīng)元病的癥狀之一。

　　4、運動神經(jīng)元病還可以分為上、下運動神經(jīng)元混合型，這種運動神經(jīng)元病的癥狀主要表現(xiàn)在手肌無力，萎縮為主要癥狀。如果使病情到了晚期，就會出現(xiàn)全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起等后果。

　　上運動神經(jīng)元型，表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

　　下運動神經(jīng)元型，多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉萎縮(肌肉萎縮【譯】：因脊髓之前角細胞退化而造成肌肉萎縮、無力之疾病。)起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　上、下運動神經(jīng)元混合型，通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　溫馨提示

　　運動神經(jīng)元病會影響患者的日?；顒?，應(yīng)盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒恿?，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，有益于延緩病情進展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

　　【參考文獻：《神經(jīng)內(nèi)科疾病臨床診療思維》《神經(jīng)病學(xué)精要》】