運動神經(jīng)元疾病至今尚無有效的治療方法,因此被喻為與癌癥一樣的不治之癥。其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者最常見,主要表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮無力。病狀根據(jù)受損部位而確定,發(fā)病初期患者會感到手指僵硬、運動無力,如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。
運動神經(jīng)元病的明顯癥狀
運動神經(jīng)元疾病的臨床表現(xiàn)是明顯的,可是又很容易與重癥肌無力(重癥肌無力【譯】:一種自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重。)等病癥相互混淆,除非是借助現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的科技手段或者是絕對專業(yè)的醫(yī)師才可以做出明確,精準(zhǔn)的判斷,所以小編在此提醒各位,千萬要到專業(yè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行疾病診斷治療。否,則后果慘重。
運動神經(jīng)元疾病屬于一種中醫(yī)瘺癥范疇,主要是指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運動神經(jīng)核和錐體束的慢性變性疾病,臨床以上或下運動神經(jīng)元損害引起的以癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者最常見,主要表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮無力。
該病癥起病緩慢,病程也可呈亞急性,癥狀依受損部位而定。由于運動神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束,因此若病變以下級運動神經(jīng)元為主,稱為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥;若病變以上級運動神經(jīng)元為主,稱為原發(fā)性側(cè)索硬化;若上、下級運動神經(jīng)元損害同時存在,則稱為肌萎縮側(cè)索硬化;若病變以延髓運動神經(jīng)核變性為主者,則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。
臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見。本病主要表現(xiàn),最早癥狀多見于手部分,患者感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮,約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮,以后擴(kuò)展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無力,肌張力高(牽拉感覺),肌束顫動,行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。
運動神經(jīng)元的患者其主要的一些臨床癥狀呈亞急性,運動神經(jīng)元損傷的臨床表現(xiàn)起病慢,病狀根據(jù)受損部位而確定,由于運動神經(jīng)元損傷選擇性侵害腦干顱神經(jīng)運動核、大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞、脊髓前角細(xì)胞、錐體束等部位。運動神經(jīng)元損傷的主要表現(xiàn),手部分是最早出現(xiàn)的癥狀,感到手指僵硬、笨拙、運動無力,手部肌肉逐漸萎縮,最后可見肌束震顫。四肢的遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮,大部分患者早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮,以后慢慢延伸到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉,小腿部肌肉都可發(fā)生萎縮,肌束顫動,肌肉萎縮肢體無力,行動困難、呼吸,吞咽障礙和肌張力高等癥狀。如果出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱,則早期病變性在雙側(cè)錐體束。
溫馨提示:運動神經(jīng)元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、調(diào)料調(diào)味品、雞精,辛辣、刺激食物,魚、蝦等海鮮產(chǎn)品,以及方便面食品,等等,這些食物不僅僅不能幫助患者的康復(fù),反而還會惡化,所以患者們一定要注意。
【參考文獻(xiàn):《神經(jīng)內(nèi)科臨床心得》《臨床神經(jīng)內(nèi)科急診學(xué)》】