運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核為主的慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無(wú)力等癥狀為最常見(jiàn)，有時(shí)在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無(wú)力常較明顯。至今尚無(wú)有效的治療方案，如果病情惡化，就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難，并會(huì)因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全現(xiàn)象。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的危機(jī)癥狀

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病首發(fā)癥狀75%的病人在四肢，而25%表現(xiàn)為球部癥狀。最早表現(xiàn)的癥狀為一個(gè)肢體的非對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，或構(gòu)音不清，上肢發(fā)病者多從肩部無(wú)力開(kāi)始，有時(shí)在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無(wú)力常較明顯，表現(xiàn)為持物無(wú)力，大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開(kāi)始，這些病人由于單側(cè)足下垂跛行或由于無(wú)力難以站立。

　　有一只手，或者兩只手，有明顯的顫動(dòng)，沒(méi)有力氣，同時(shí)也會(huì)出現(xiàn)一些肌肉萎縮的現(xiàn)象。這是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的主要臨床表現(xiàn)。

　　疲勞不是特征性的早期所見(jiàn)但肌肉痛性痙攣是常見(jiàn)的，而且多在受累及的下肢近遠(yuǎn)端肌肉。肌肉跳動(dòng)可能引起患者重視，而且有時(shí)肌肉跳動(dòng)早于無(wú)力和肌萎縮(肌萎縮【譯】：指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失而言，是神經(jīng)、肌肉疾患和主要癥狀之一。)幾個(gè)月之久。

　　感覺(jué)癥狀通常為遠(yuǎn)端的感覺(jué)異常和麻木，大約出現(xiàn)在10%的患者，近50%的MND患者具有明顯的疼痛癥狀。

　　隨著病程的發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無(wú)力會(huì)進(jìn)一步加重，而肌肉跳動(dòng)會(huì)變得不明顯。相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。

　　舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以致患者發(fā)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等。到了晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全現(xiàn)象。

　　有唾液外流的現(xiàn)象，聲音嘶啞，口齒不清，舌肌萎縮，進(jìn)食或者喝水都很容易嗆咳，吞咽困難，痰液不易咳出等一些癥狀，如果病情惡化，就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難等嚴(yán)重后果。

　　溫馨提示：對(duì)于患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的朋友，首先要樹(shù)立其治療信心，不能輕易被疾病打到，只有早期干預(yù)，及時(shí)治療才能避免疾病引發(fā)更為嚴(yán)重的危害。飲食起居有規(guī)律，避免過(guò)勞，年過(guò)四十補(bǔ)益脾腎，注意養(yǎng)身守志，乃是預(yù)防疾病的基本方法。

　　【參考文獻(xiàn)：《實(shí)用神經(jīng)內(nèi)科掌中寶》《神經(jīng)內(nèi)科臨床速查手冊(cè)》】