1、干燥綜合癥預(yù)后預(yù)防
本病病程緩慢,取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病,對(duì)假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸,發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。
1.應(yīng)有良好的生活習(xí)慣,按時(shí)作息,避免熬夜,定時(shí)定量進(jìn)餐。
2.飲食要清淡,避免上火,要忌吃油炸食品,多吃清火食物,如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。
3.要多吃一些胡蘿卜,補(bǔ)充體內(nèi)必需的維生素B,避免口唇干裂。
4.吃補(bǔ)藥時(shí)不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5.要保持平和的心態(tài)。心態(tài)平和有利于氣血通暢,可避免因情緒受到刺激而導(dǎo)致的上火。
6.預(yù)防干燥綜合征除增強(qiáng)體質(zhì),提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補(bǔ)水量應(yīng)達(dá)到2000至2400毫升,由于早上人體血濃度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。
2、干燥綜合癥治療方法
常規(guī)治療
無特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時(shí)常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴(yán)重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時(shí),可采用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑或雷公藤制劑,血漿置換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。
偏方治療
1、菊花粥:菊花50克煎湯,再與粳米100克同煮粥,具有清暑熱、散風(fēng)熱、清肝火、明眼目的作用,對(duì)風(fēng)熱感冒、心煩、咽燥、目赤腫痛等有一定效果。
2、麥門冬粥:用麥門冬20--30克,煎湯取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麥門冬汁和冰糖適量同煮。麥門冬可養(yǎng)陰生津,對(duì)肺燥、干咳、少痰等癥效果較好。
3、梨子粥:取梨2個(gè),洗凈后連皮帶核切碎,加粳米100克煮粥。該粥具有生津潤(rùn)燥、清熱化痰的功效,可用做秋季保健食品。
4、芝麻粥:將黑芝麻適量淘洗干凈,曬干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可潤(rùn)五臟、補(bǔ)虛氣。
5、花生粥:連衣花生45克,梗米60克,冰糖適量,將花生連衣?lián)v碎,與粳米、冰糖一同入砂鍋,加水適量煮粥,每日晨起空腹食用,可健脾潤(rùn)肺。
3、干燥綜合癥臨床表現(xiàn)
一般表現(xiàn)
干燥綜合癥是一種慢性自身免疫性結(jié)締組織疾病,可發(fā)生于任何年齡,但以中年后發(fā)病居多,女性占90%以上,該病的發(fā)生與遺傳,內(nèi)分泌,病毒感染可能有關(guān),確切病因尚不明。目前國(guó)內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學(xué)無有效治療藥物,公能對(duì)癥處理,如眼干用人工淚眼,口干用人工唾液等。病人突發(fā)表現(xiàn)為眼干,口鼻干燥,重者無淚,無唾液,進(jìn)食用水送,部分女性患者陰道干燥,痛苦異常。病變常累及肺,肝,腎,胃腸,皮膚,關(guān)節(jié)及淋巴等,常繼發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,紅斑狼瘡,多發(fā)性肌炎,結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等,同時(shí)可并發(fā)慢性活動(dòng)性肝炎,網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應(yīng)性血管炎。本病以口腔,眼干燥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥有二項(xiàng)存在就可確診實(shí)驗(yàn)室檢查患者常有體液,細(xì)胞免疫異常,如血沉增速,血清丙種球蛋白,免疫球蛋白G顯著升高,補(bǔ)體低下等,疾病初期易被忽略,早期治療非常關(guān)健。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇,癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主,也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧,或失血過多,或汗,吐,下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱,養(yǎng)血潤(rùn)燥作為主要治療法則。
干燥綜合癥的發(fā)病給我們的日常生活帶來了很大的影響,這種疾病會(huì)給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響,那么我們就具體了解一下:
一、口干思飲,嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發(fā)生齲齒,原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對(duì)稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作,很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀,應(yīng)警惕惡性變。
二、眼干眼內(nèi)有磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。
四、關(guān)節(jié)與肌肉70%~80%有關(guān)節(jié)痛,甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎,但存壞性關(guān)節(jié)炎少見??沙霈F(xiàn)肌無力,5%發(fā)生肌炎。
五、肺17%患者有干咳,但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。
六、腎近半數(shù)并發(fā)腎損害,常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管,臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預(yù)后很差。
七、淋巴組織增生5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國(guó)的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。
八、血象1/4~1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少,僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。
九、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。
十、消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。
系統(tǒng)性表現(xiàn)
1. 呼吸系統(tǒng):由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳,反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張,最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難,胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影,肺功能以小氣道障礙為主,其次為彌散功能和限制性功能異常,肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。
2. 腎臟:約50 %的患者有腎臟損害,以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見,表現(xiàn)為腎小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿濃縮功能障礙,腎性尿崩癥,腎性軟骨病,泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化,低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。
3. 神經(jīng)系統(tǒng):不同部位的血管炎造成了不同部位的神經(jīng)損害和相應(yīng)的臨床癥狀。(1)周圍神經(jīng)病變:約8.3%-32%的患者表現(xiàn)為下肢麻痛,末梢型感覺障礙,腕管綜合征,腱反射低下等。肌電圖顯示神經(jīng)性損害及周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。(2)中樞神經(jīng)病變:約5%的患者表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作,各種精神癥狀及意識(shí)障礙,局灶性癥狀等,但這些癥狀一般都表現(xiàn)較緩和。
4. 消化系統(tǒng):約63%-70%的患者出現(xiàn)萎縮性胃炎,表現(xiàn)為上腹不適,惡心,腹脹等。約25%的患者可有肝大,轉(zhuǎn)氨酶增高。相當(dāng)數(shù)量的慢性肝炎、膽汁性肝硬化患者合并有干燥綜合征。
5. 關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn):約70%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)痛,但僅有少數(shù)患者發(fā)展為關(guān)節(jié)炎,亦有少數(shù)患者合并有肌炎和重癥肌無力。
6. 淋巴增生和淋巴瘤:干燥綜合癥的基本病理表現(xiàn)是淋巴組織增生和對(duì)各部位的浸潤(rùn),這種情況可分為三個(gè)階段:第一階段:自身免疫性外分泌病,臨床表現(xiàn)為口、眼干燥,病理特點(diǎn)是腺體內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥,抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段:假性淋巴瘤,臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大,腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損,病理特點(diǎn)是腺體外組織有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥,單克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段:淋巴瘤,約0.01%-0.06%的干燥綜合癥患者,淋巴細(xì)胞出現(xiàn)惡性病變而成為惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)明顯腫大,唾液腺、腮腺腫大明顯,消耗癥狀明顯。
4、干燥綜合癥診斷措施
國(guó)際文獻(xiàn)中提出五個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)如Copenhagen標(biāo)準(zhǔn)、Fox標(biāo)準(zhǔn)等,由于敏感性較差、目前很少采用,又如Manthorpe診斷標(biāo)準(zhǔn)(1981):①眼干燥癥;②口干燥癥;③另一結(jié)締組織病。具備①和/或②及③者為繼發(fā)性SS。該標(biāo)準(zhǔn)在試行過程中顯得特異性較差工。1992年董怡等提出診斷標(biāo)準(zhǔn):①干燥性角結(jié)膜炎;②口干燥癥;③血清中有下列一種抗體陽性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3條,并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例,該標(biāo)準(zhǔn)的特異性和敏感性經(jīng)臨床試用結(jié)果相對(duì)較高。
5、干燥綜合癥發(fā)病原因
自身免疫
干燥綜合癥病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少,反映了細(xì)胞免疫的異常。
遺傳基礎(chǔ)
在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān),且這種相關(guān)又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關(guān),日本人與HLA-DR53相關(guān),這說明干燥綜合癥有遺傳傾向。
病毒感染
目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān),EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合癥患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。
1 EB病毒原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺,但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS,然而從50%SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒(正常人為20%)。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加,說明病毒被活化,但此現(xiàn)象也見于其他免疫紊亂疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作為一多克隆B細(xì)胞活化劑,可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。
2.HIV—1病毒人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大,是CD8+而非CD4+淋巴細(xì)胞侵犯組織,自身抗體(RF,抗SS—A抗體,抗SS—B抗體,抗核抗體)頻率不增高,與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。
3.HTLV—1(人T淋巴細(xì)胞病毒)感染可導(dǎo)致口干,眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病。
6、干燥綜合癥疾病概述
干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。
本病可以單獨(dú)存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中,單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征,而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。
本病發(fā)病率高,多發(fā)于40歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),使腺體細(xì)胞破壞,功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。
7、干燥綜合癥干燥綜合癥
干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。