新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統(tǒng)有40多種,但以ABO和Rh血型系統(tǒng)母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統(tǒng)不合引起的溶血病極為少見。
(一)發(fā)病原因
母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合。
1、ABO血型不合
最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。
第一胎即可發(fā)病,分娩次數(shù)越多,發(fā)病率越高,癥狀越嚴(yán)重。
胎兒(或嬰兒)為O型者,可排除本病。
2、Rh血型不合
通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血。
一般第一胎不發(fā)病,從第二胎起發(fā)病。但Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
胎兒血因某種原因進入母體,由父親方面遺傳來的顯性抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生相應(yīng)的IgM抗體。當(dāng)胎兒血再次進入母體,母體發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng),產(chǎn)生大量IgG抗體,通過胎盤進入胎兒,使胎兒、新生兒發(fā)生溶血。
1、ABO血型不合溶血病
A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體,而存在于O型母親中的同種抗體以IgG為主,因此ABO溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。
食物、革蘭陰性細(xì)菌、腸道寄生蟲、疫苗等具有A或B血型物質(zhì),持續(xù)的免疫刺激使此病可發(fā)生在第一胎。
抗A或抗B抗體大部分被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質(zhì)的中和和吸收,發(fā)病者僅占少數(shù)。
2、Rh血型不合溶血病 多數(shù)是母親為Rh陰性,但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發(fā)病。
初次免疫反應(yīng)產(chǎn)生IgM抗體需要2~6個月,且較弱不能通過胎盤進入胎兒體內(nèi),而胎兒紅細(xì)胞進入母體多數(shù)發(fā)生在妊娠末期或臨產(chǎn)時,故第一胎常處于初次免疫反應(yīng)的潛伏階段。
再次妊娠第2次發(fā)生免疫反應(yīng)時,僅需數(shù)天就可出現(xiàn),主要為IgG能通過胎盤的抗體,并能迅速增多,故往往第二胎才發(fā)病。
Rh系統(tǒng)的抗體只能由人類紅細(xì)胞引起,若母親有過輸血史,且Rh血型又不合,或外祖母為Rh陽性,母親出生前已被致敏,則第一胎也可發(fā)病。