肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration,HLD)又稱 W ilson Disease (WD)是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點(diǎn)是腦基底核變性、角膜色素環(huán)(Kay- ser-Fleischer環(huán))、肝硬化和腎功能損害。

　　器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一,臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn),如震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。是少數(shù)對(duì)癥治療有效的遺傳病之一,其療效與開始治療的時(shí)間、飲食控制、是否堅(jiān)持長期服藥密切相關(guān)。

　　1　生命體征的護(hù)理

　　對(duì)患者進(jìn)行常規(guī)的的生命體征的監(jiān)護(hù),定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸,對(duì)并發(fā)腦病的患者密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。

　　2　觀察用藥后反應(yīng)

　　在驅(qū)銅治療時(shí),密切注意觀察患者的各種反應(yīng),這要求我們對(duì)患者因電解質(zhì)紊亂所出現(xiàn)的癥狀非常熟悉,如在連續(xù)大劑量驅(qū)銅時(shí),患者極易出現(xiàn)低鈣引起的抽搐癥狀,輕度低鉀出現(xiàn)的疲倦、神情淡漠、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)四肢對(duì)稱性肌無力,甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡,我們根據(jù)相關(guān)的臨床表現(xiàn)、心電圖特征確定患者是否低鈣、低鉀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)報(bào)告給醫(yī)生。

　　并積極配合醫(yī)生給予患者補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀,同時(shí)嚴(yán)密觀察病情,記錄24 h出入量、心電圖改變等,如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師,并積極配合檢測血鉀濃度,防止發(fā)生高血鉀。

　　3　飲食護(hù)理

　　做好必要的飲食指導(dǎo),針對(duì)不同患者的不同癥狀做好對(duì)應(yīng)的飲食護(hù)理。我們要求患者每天飲食中銅的含量不超過1~1·5 mg。

　?、俳故褂勉~制的炊具、器皿燒煮食物,禁用含銅高的食物,如:肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅(jiān)果類和菌類、貝類、魷魚、河蚌、螺獅、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、烏賊、全蝎、僵蠶等動(dòng)物性中藥,以及巧克力、可可、咖啡等。盡量少吃含銅較高的食物:如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。

　?、?適宜日常攝食的低銅食物有精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、薺藍(lán)、桔子、蘋果、桃子及砂糖等。

　　③適量選用鋅、鎂含量高的食物,可抑制銅在腸道吸收。食用高糖類飲食,有利于保護(hù)肝臟,同時(shí)促進(jìn)銅的排出。

　　4　對(duì)癥護(hù)理

　　①對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃阅X病患者應(yīng)注意忌服興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物,如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物,以免加重腦損害;對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃砸鸶斡不案喂δ艽鷥斊诘牟∏閲?yán)重合并有腹水的患者,一般給予低鹽高蛋白飲食,多食黑魚湯、冬瓜湯有利尿消腫功效。出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者讓他們禁止進(jìn)食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物,以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息,應(yīng)盡量讓患者服用軟食或半流質(zhì)飲食。

　　②應(yīng)用二巰基丙磺酸鈉,同時(shí)應(yīng)適量服用碳酸氫鈉,防止酸堿失衡;我院一般在停用二巰基丙磺酸鈉后,在定期監(jiān)控尿銅的情況下,囑患者堅(jiān)持口服青霉胺。此藥不良反應(yīng)可引起VitB6缺乏的神經(jīng)炎,故囑患者多食富含VitB6的食品。

　?、蹖?duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂屑?qiáng)直或嚴(yán)重震顫、不自主運(yùn)行等癥狀者,因其體力消耗過多,故囑患者注意適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)。多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。這類食物中不僅低銅,而且長期服用有排銅效果,還有保護(hù)肝臟的作用。

　?、軐?duì)低鈣患者要求患者多食用去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物,必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑。

　?、輰?duì)肝豆?fàn)詈俗冃猿霈F(xiàn)溶血性貧血的患者,囑其多補(bǔ)充含鐵和VitC多的食物,對(duì)改善癥狀是十分有利的。

　?、迣?duì)有精神癥狀而拒食的患者,要耐心勸喂,必要時(shí)采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給,以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質(zhì)平衡。

　　5　心理護(hù)理

　　肝豆?fàn)詈俗冃詾槌Ｈ旧w隱性遺傳性疾病,患者對(duì)自己疾病的愈后持悲觀態(tài)度,在做好患者基礎(chǔ)護(hù)理的前提下,我們著重做好患者的心理護(hù)理。

　?、賹?duì)新入院的患者熱情接待,詳細(xì)介紹入院須知,讓患者盡快熟悉環(huán)境,以積極的心態(tài)適應(yīng)角色的轉(zhuǎn)換。幫助患者建立良好的人際關(guān)系,包括醫(yī)患關(guān)系、護(hù)患關(guān)系、患者與患者之間的關(guān)系等。

　?、? 對(duì)焦慮、煩躁的患者我們主動(dòng)與他們交朋友,促膝談心,從工作、家庭、生活等方面入手聊天,讓患者對(duì)我們確立基本的信任。當(dāng)對(duì)自己病情提出疑問的患者,做好科學(xué)的解釋工作, 緩解他們的身心壓力。

　?、鄹味?fàn)詈俗冃詫儆谶z傳性疾病,患者對(duì)自身病情易產(chǎn)生悲觀情緒,我們?cè)趨f(xié)助醫(yī)生做好治療的前提下,一方面加強(qiáng)與患者的心理溝通,以嚴(yán)謹(jǐn)、熱情的工作態(tài)度,耐心細(xì)致的工作作風(fēng)最大限度地取得患者的信任,使他們視護(hù)士為親人,有什么心里話愿意對(duì)護(hù)士說;另一方面我們積極與患者的單位、家屬、朋友取得聯(lián)系,讓他們時(shí)常探望、細(xì)心照顧患者,給予患者更多的關(guān)愛,讓患者有歸屬感, 以利于患者病情的穩(wěn)定與恢復(fù)。

　?、軐?duì)于出現(xiàn)躁狂等精神癥狀的患者,密切觀察,一旦有初期表現(xiàn)立刻報(bào)告醫(yī)師,及時(shí)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,所有患者均未出現(xiàn)因?yàn)榫癜Y狀而致傷害或影響治療的情況發(fā)生。