1肺動脈高壓簡介編輯本段

　　肺動脈高壓簡介

　　肺動脈高壓是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨(dú)立存在，更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變，最終可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴(yán)重危害患者身心健康，增加社會醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病。

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　　2肺動脈高壓發(fā)病原因編輯本段

　　肺動脈高壓發(fā)病原因

　　肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴(kuò)張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

　　肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾?，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。

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　　3肺動脈高壓疾病分類編輯本段

　　肺動脈高壓疾病分類

　　自1973年世界衛(wèi)生組織主辦的第一屆原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經(jīng)歷了一系列的變化。2009年歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸病學(xué)會(ESC/ERS)發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類，見表1。

　　表1 肺動脈高壓臨床分類(Dana Point，2008)

　　1動脈性肺動脈高壓(pulmonary arterialhypertensio，PAH)

　　1.1特發(fā)性肺動脈高壓

　　1.2可遺傳性肺動脈高壓

　　1.2.1BMPR2基因(骨形成蛋白Ⅱ型受體基因)

　　1.2.2ALK1(激活素受體樣激酶1)、endoglin基因(伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)

　　1.2.3未知基因

　　1.3藥物和毒物所致肺動脈高壓

　　1.4相關(guān)性肺動脈高壓(associated withpulmonary arterial hypertension，APAH)

　　1.4.1結(jié)締組織病

　　1.4.2 HIV感染

　　1.4.3門脈高壓

　　1.4.4先天性心臟病

　　1.4.5血吸蟲病

　　1.4.6慢性溶血性貧血

　　1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓

　　1' 肺靜脈閉塞病(pulmonaryveno-occlusive disease，PVOD)和(或)肺毛細(xì)血管瘤(pulmonary capillary haemangiomatosis ，PCH)

　　2左心疾病所致肺動脈高壓

　　2.1收縮功能不全

　　2.2舒張功能不全

　　2.3瓣膜病

　　3肺部疾病或低氧血癥所致肺動脈高壓

　　3.1慢性阻塞性肺疾病

　　3.2肺間質(zhì)性疾病

　　3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通氣障礙的肺部疾病

　　3.4睡眠呼吸暫停綜合征

　　3.5肺泡通氣不足

　　3.6慢性高原病

　　3.7發(fā)育異常

　　4慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(chronicthromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH)

　　5不明機(jī)制和(或)多種機(jī)制所致肺動脈高壓

　　5.1血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除術(shù)

　　5.2系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、淋巴管肌瘤病、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、血管炎

　　5.3代謝性疾病：糖原貯積病、高雪氏病、甲狀腺疾病

　　5.4其他：腫瘤樣阻塞、纖維性縱膈炎、透析治療的慢性腎衰竭

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　　4肺動脈高壓病理生理編輯本段

　　肺動脈高壓病理生理

　　主要累及肺動脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴(kuò)張。肺動脈主干擴(kuò)張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡用}管壁增厚，可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。IPAH常見的肺小動脈的病理改變?nèi)缦拢?/p>

　　1.小動脈中膜肥厚和細(xì)動脈肌化，是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內(nèi)動脈肌化為特征。

　　2.內(nèi)膜增生： 內(nèi)膜增生主要有兩種類型

　　①內(nèi)膜細(xì)胞性增生，此時疾病處于較早的階段，病變具有可逆性;

　?、谙蛐男园鍖有?洋蔥皮樣)內(nèi)膜纖維化，由肌成纖維細(xì)胞和彈力纖維組成，被豐富的無細(xì)胞結(jié)締組織基質(zhì)分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進(jìn)展到了較嚴(yán)重的階段。內(nèi)膜增生導(dǎo)致肺血管床減少。

　　3.原位血栓形成 ： 偏心性內(nèi)膜板層樣纖維化于肺血管隨機(jī)分布,是局部血栓形成和再通的結(jié)果,盡管有人認(rèn)為這可能是肺內(nèi)微血栓栓塞,然而至今尚未發(fā)現(xiàn)IPAH患者有微栓子來源。

　　4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和結(jié)締組織基質(zhì)作為襯里的內(nèi)皮管道局灶性增生，局限于小肺動脈和泡內(nèi)肺動脈，并有動脈壁擴(kuò)張和部分破壞，病變內(nèi)有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進(jìn)入血管周圍結(jié)締組織。多發(fā)生在動脈分叉或新生動脈發(fā)源處。特發(fā)性肺動脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實(shí)也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓。

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　　5肺動脈高壓臨床表現(xiàn)編輯本段

　　肺動脈高壓臨床表現(xiàn)

　　肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度將肺動脈高壓分為4級.

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　　6肺動脈高壓疾病檢查編輯本段

　　肺動脈高壓疾病檢查

　　2009年歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸病學(xué)會(ESC/ERS)發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。[3]

　　心電圖

　　如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴(kuò)張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴(yán)重的血流動力學(xué)的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。

　　胸部放射檢查

　　胸片的改變包括肺動脈擴(kuò)張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴(kuò)大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴(yán)重程度和肺部放射性檢查的結(jié)果并不一致。

　　肺功能檢查和動脈血?dú)夥治?/strong>

　　肺功能檢查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙(通常是預(yù)計(jì)值的40%～80%)和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。

　　超聲心動圖

　　經(jīng)胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學(xué)變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應(yīng)該進(jìn)行該項(xiàng)檢查。PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計(jì)的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大于10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計(jì)肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態(tài)和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴(kuò)張等，并且在疾病的進(jìn)程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助于疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用于篩查輕度，無癥狀的肺高血壓患者。

　　通氣/灌注掃描

　　通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。一個正?；虻涂赡苄缘耐?灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強(qiáng)CT能全面的檢查，但是不能替代傳統(tǒng)的肺血管攝片和通氣/血流掃描。

　　高分辨率計(jì)算體層成像

　　造影劑強(qiáng)化的X線斷層攝影術(shù)，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實(shí)質(zhì)的圖像，有助于確診肺間質(zhì)性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是間質(zhì)水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強(qiáng)CT血管造影術(shù)在確診CETPH是否能夠外科手術(shù)是很有幫助的。它可以很清晰地呈現(xiàn)典型的CETPH的影像學(xué)特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規(guī)則的血管內(nèi)膜，其精確性和可靠性能與數(shù)字減影血管造影媲美。采用這種技術(shù)可以使支氣管動脈網(wǎng)絡(luò)清晰成像。傳統(tǒng)的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術(shù)在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。

　　心臟(核)磁共振影像學(xué)

　　心臟(核)磁共振影像提供了一種直接的評價(jià)右室大小，形態(tài)，功能和無創(chuàng)評價(jià)血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴(kuò)張，右室重量的方法。心臟(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學(xué)檢測，評估患者預(yù)后。

　　血液檢查和免疫學(xué)檢查

　　每位患者都要求做常規(guī)血生化，血液病學(xué)，甲狀腺功能等檢查。血清學(xué)項(xiàng)目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統(tǒng)性硬化癥，因?yàn)樵摲N情況很容易發(fā)展到PAH。抗著絲?？贵w和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經(jīng)常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，常發(fā)現(xiàn)抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進(jìn)行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強(qiáng)制性的。超過2%的肝病患者會發(fā)生PAH，因此，如果有臨床表現(xiàn)，肝功能檢查和肝炎血清學(xué)檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應(yīng)該想到進(jìn)行甲狀腺功能檢查。[2][4]

　　腹部超聲診斷

　　腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應(yīng)用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準(zhǔn)確率。門脈高壓可以通過右心導(dǎo)管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

　　右心導(dǎo)管和血管反應(yīng)性試驗(yàn)

　　右心導(dǎo)管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。右心導(dǎo)管檢查應(yīng)該在有經(jīng)驗(yàn)的臨床中心進(jìn)行，檢查時必須記錄的參數(shù)包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計(jì)算心輸出量(CO)時必須重復(fù)三次。如果有體肺分流，計(jì)算CO應(yīng)采用Fick法。精確測量PCWP有助于鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛細(xì)血管前PAH。右心導(dǎo)管做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)?zāi)荑b別出可長期應(yīng)用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗(yàn)藥物必須是安全，半衰期短，易于操作，對體循環(huán)影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴(kuò)張?bào)w循環(huán)的危險(xiǎn))。吸入伊洛前列環(huán)素能獲得很好的擴(kuò)張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關(guān)的研究。由于副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗(yàn)用藥。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)為：平均PAP下10mmHg，絕對值小于等于40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進(jìn)行血管擴(kuò)張反應(yīng)試驗(yàn)，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。

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　　7肺動脈高壓肺動脈高壓的發(fā)病率如何?編輯本段

　　肺動脈高壓肺動脈高壓的發(fā)病率如何?

　　肺動脈高壓患病率在美國男性34歲以上者為13.4%，64歲以上者為28.2%，占心導(dǎo)管檢查的45%，占心瓣膜病的69%，冠心病的44%，心內(nèi)分流先天性心臟病的74%及幾乎全部重癥慢性肺疾病患者。

　　目前國內(nèi)尚無確切流行病學(xué)資料，我國肺心病患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方，故肺動脈高壓患病率不會太低。肺動脈高太可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發(fā)癥。

　　生活中肺動脈高壓病人應(yīng)積極預(yù)防慢性阻塞性肺部疾病是預(yù)防肺動脈高壓的關(guān)鍵，要消除不良的生活習(xí)慣，如戒煙、改善生活環(huán)境的空氣質(zhì)量，防治呼吸系統(tǒng)的疾病。積極參加體育鍛煉，增強(qiáng)身體素質(zhì)。提高防御疾病的能力。對慢性肺部疾病要積極預(yù)防和及時治療，防止轉(zhuǎn)為慢性遷延性疾病。

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　　8肺動脈高壓肺動脈高壓的預(yù)后及預(yù)防編輯本段

　　肺動脈高壓肺動脈高壓的預(yù)后及預(yù)防

　　肺動脈高壓預(yù)后如何?肺動脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后較差，從確診時起，生存時間不到3年。

　　然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無法對生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。

　　肺動脈高壓如何預(yù)防?

　　1、積極預(yù)防慢性阻塞性肺部疾病是預(yù)防肺動脈高壓的關(guān)鍵，要消除不良的生活習(xí)慣，如戒煙、改善生活環(huán)境的空氣質(zhì)量，防治呼吸系統(tǒng)的疾病。積極參加體育鍛煉，增強(qiáng)身體素質(zhì)。提高防御疾病的能力。

　　2、對慢性肺部疾病要積極預(yù)防和及時治療，防止轉(zhuǎn)為慢性遷延性疾病。

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　　9肺動脈高壓診斷鑒別編輯本段

　　肺動脈高壓診斷鑒別

　　疾病檢查

　　2009年歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸病學(xué)會(ESC/ERS)發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。

　　心電圖

　　如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴(kuò)張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴(yán)重的血流動力學(xué)的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。

　　胸部放射檢查

　　胸片的改變包括肺動脈擴(kuò)張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴(kuò)大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴(yán)重程度和肺部放射性檢查的結(jié)果并不一致。

　　肺功能檢查和動脈血?dú)夥治?/strong>

　　肺功能檢查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙(通常是預(yù)計(jì)值的 40%～80%)和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正?；蚪档汀?/p>

　　超聲心動圖

　　經(jīng)胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學(xué)變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應(yīng)該進(jìn)行該項(xiàng)檢查。 PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計(jì)的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大于10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計(jì)肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態(tài)和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴(kuò)張等，并且在疾病的進(jìn)程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助于疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用于篩查輕度，無癥狀的肺高血壓患者。

　　通氣/灌注掃描

　　通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診 CTEPH中比CT的敏感性高。一個正?；虻涂赡苄缘耐?灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強(qiáng)CT能全面的檢查，但是不能替代傳統(tǒng)的肺血管攝片和通氣/血流掃描。

　　高分辨率計(jì)算體層成像

　　造影劑強(qiáng)化的X線斷層攝影術(shù)，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實(shí)質(zhì)的圖像，有助于確診肺間質(zhì)性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是間質(zhì)水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強(qiáng)CT血管造影術(shù)在確診CETPH是否能夠外科手術(shù)是很有幫助的。它可以很清晰地呈現(xiàn)典型的CETPH的影像學(xué)特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規(guī)則的血管內(nèi)膜，其精確性和可靠性能與數(shù)字減影血管造影媲美。采用這種技術(shù)可以使支氣管動脈網(wǎng)絡(luò)清晰成像。傳統(tǒng)的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術(shù)在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。

　　心臟(核)磁共振影像學(xué)

　　心臟(核)磁共振影像提供了一種直接的評價(jià)右室大小，形態(tài)，功能和無創(chuàng)評價(jià)血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴(kuò)張，右室重量的方法。心臟(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學(xué)檢測，評估患者預(yù)后。

　　血液檢查和免疫學(xué)檢查

　　每位患者都要求做常規(guī)血生化，血液病學(xué)，甲狀腺功能等檢查。血清學(xué)項(xiàng)目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統(tǒng)性硬化癥，因?yàn)樵摲N情況很容易發(fā)展到PAH?？怪z?？贵w和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經(jīng)常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，常發(fā)現(xiàn)抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進(jìn)行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強(qiáng)制性的。超過2%的肝病患者會發(fā)生PAH，因此，如果有臨床表現(xiàn)，肝功能檢查和肝炎血清學(xué)檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應(yīng)該想到進(jìn)行甲狀腺功能檢查。

　　腹部超聲診斷

　　腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應(yīng)用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準(zhǔn)確率。門脈高壓可以通過右心導(dǎo)管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

　　右心導(dǎo)管和血管反應(yīng)性試驗(yàn)

　　右心導(dǎo)管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。右心導(dǎo)管檢查應(yīng)該在有經(jīng)驗(yàn)的臨床中心進(jìn)行，檢查時必須記錄的參數(shù)包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計(jì)算心輸出量(CO)時必須重復(fù)三次。如果有體肺分流，計(jì)算CO應(yīng)采用Fick法。精確測量PCWP有助于鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛細(xì)血管前PAH。右心導(dǎo)管做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)?zāi)荑b別出可長期應(yīng)用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗(yàn)藥物必須是安全，半衰期短，易于操作，對體循環(huán)影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴(kuò)張?bào)w循環(huán)的危險(xiǎn))。吸入伊洛前列環(huán)素能獲得很好的擴(kuò)張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關(guān)的研究。由于副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗(yàn)用藥。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)為：平均PAP下10mmHg，絕對值小于等于40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進(jìn)行血管擴(kuò)張反應(yīng)試驗(yàn)，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。

　　疾病診斷

　　根據(jù)肺動脈高壓診治指南，肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓25mmHg。肺動脈高壓的診斷應(yīng)包含兩部分：①確診肺動脈高壓;②確定肺動脈高壓的類型和病因。

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　　10肺動脈高壓分類標(biāo)準(zhǔn)編輯本段

　　肺動脈高壓分類標(biāo)準(zhǔn)

　　肺動脈高壓

　　1.特發(fā)性肺動脈高壓

　　2.家族性肺動脈高壓

　　3.相關(guān)因素所致

　　(1)膠原性血管病

　　(2)分流性先天性心內(nèi)畸形

　　(3)門靜脈高壓

　　(4)HIV感染

　　(5)藥物/ 毒性物質(zhì)：a:食欲抑制劑;b:BMPR-2

　　(6)其他：1型糖原過多癥，Gaucher’s 病，甲狀腺疾病，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血紅蛋白病

　　4.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓

　　5.因肺靜脈和(或)毛細(xì)血管病變所導(dǎo)致的肺動脈高壓

　　(1)肺靜脈閉塞病

　　(2)肺毛細(xì)血管瘤

　　肺靜脈高壓

　　1.主要累及左房或左室的心臟疾病

　　2.二尖瓣或主動脈瓣疾病

　　與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓

　　1.慢性阻塞性肺疾病

　　2.間質(zhì)性肺疾病

　　3.睡眠呼吸障礙

　　4.肺泡低通氣綜合征

　　5.慢性高原病

　　6.新生兒肺病

　　7.肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良

　　慢性血栓和(或)栓塞性肺動脈高壓

　　1.血栓栓塞近端/ 遠(yuǎn)端肺動脈

　　2.遠(yuǎn)端肺動脈梗阻

　　(1)肺栓塞[血栓，腫瘤，蟲卵和(或)寄生蟲，外源性物質(zhì)]

　　(2)原位血栓形成

　　混合性肺動脈高壓

　　1.類肉瘤樣病

　　2.組織細(xì)胞增多癥

　　3.纖維素性縱隔炎

　　4.淋巴結(jié)增大/ 腫瘤

　　5.淋巴管瘤病

　　(2003年威尼斯會議制定的肺循環(huán)高壓診斷分類標(biāo)準(zhǔn))

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　　11肺動脈高壓治療編輯本段

　　肺動脈高壓治療

　　肺動脈高壓的治療包括

　　1、適當(dāng)調(diào)整日常體力活動。目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發(fā)展，但患者體力活動強(qiáng)度應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜，活動應(yīng)避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進(jìn)行。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整日?；顒?，可以提高生活質(zhì)量，減少癥狀發(fā)生。

　　2、避免到高海拔地區(qū)。低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應(yīng)建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機(jī)上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應(yīng)建議患者乘坐時吸氧。

　　3、預(yù)防感染。肺動脈高壓患者易發(fā)生肺部感染，且耐受性差，肺炎占總死亡原因的7%，因此應(yīng)及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗，采用靜脈導(dǎo)管持續(xù)給予前列環(huán)素的患者，若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，應(yīng)警惕導(dǎo)管途徑的感染。

　　左室中部狹窄合并重度肺動脈高壓

　　4、育齡婦女應(yīng)采取適宜方法避孕。盡管有IPAH患者成功懷孕、分娩的報(bào)道，但通常懷孕和分娩會使患者病情惡化、導(dǎo)致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高達(dá)30%～50%，故指南強(qiáng)烈推薦，育齡期婦女都應(yīng)采取適宜的方法避孕，若懷孕應(yīng)及時終止妊娠。對于何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論，若采用激素藥物避孕，應(yīng)考慮到對凝血功能的影響，絕經(jīng)期婦女是否應(yīng)采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在癥狀無法耐受的情況下使用激素，并考慮加用抗凝劑。

　　5、血紅蛋白水平。肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應(yīng)及時處理。另一方面，長期處于低氧血癥患者(如存在右向左分流)往往出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞比積升高。當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛、注意力不集中等癥狀，伴有紅細(xì)胞比積超過65%時，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。

　　6、心理治療。肺動脈高壓患者發(fā)病年齡較早(年齡中位數(shù)為40歲)，因體力活動受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業(yè)人員有關(guān)此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和(或)抑郁。因此應(yīng)為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療，必要時建議患者接受心理醫(yī)師的治療。

　　7、藥物治療包括有口服抗凝劑、利尿劑、吸氧、洋地黃類藥物、多巴胺、鈣通道阻滯劑、合成的前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、聯(lián)合治療等。

　　8、擇期手術(shù)包括房間隔球囊造口術(shù)(介入手術(shù))和肺移植。

　　費(fèi)用

　　在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國家這些費(fèi)用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國，估計(jì)每位患者每月需要2萬元藥物費(fèi)。2008年，中華慈善總會曾啟動“全可利慈善援助項(xiàng)目”，使受捐助的該病患者用藥費(fèi)用由每月2萬多元降低到4000多元。

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　　12肺動脈高壓疾病護(hù)理編輯本段

　　肺動脈高壓疾病護(hù)理

　　1.外出時注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方;

　　2.規(guī)律生活，按時作息，不要通宵達(dá)旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律;

　　3.情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂要有節(jié)制;

　　4.注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物;

　　5.不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過了年再說，這是不可取的，現(xiàn)在年假長，容易延誤病情，所以要及時與醫(yī)生聯(lián)系，及時就診。

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　　13肺動脈高壓飲食禁忌編輯本段

　　肺動脈高壓飲食禁忌

　　1.必須戒煙。

　　2.由肺動脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養(yǎng)，用氧氣和利尿劑來治療，氧氣可減少肺動脈內(nèi)的痙攣，利尿劑可將過多體液排出。

　　3.除非將潛在病因治好，否則肺動脈高血壓可能會進(jìn)一步發(fā)作。

　　4.如果你的肺動脈高血壓由慢性肺臟疾病引起，長期的治療目標(biāo)在于阻止病情進(jìn)一步惡化。你應(yīng)預(yù)防感冒和急性胸部感染。

　　5.如腳踝腫大應(yīng)檢查你的腎臟;有病及時治療，不要延誤。

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