腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節(jié)性硬化。

一、腎錯構瘤臨床特點

腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)可伴結節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數并不伴有結節(jié)性硬化，80%為女性，出現病狀在20-50歲，40歲以后占多數。腎錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質的關系等有關?，F回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯構瘤患者的臨床資料，以探討腎錯構瘤的診治方法。

二、腎錯構瘤臨床表現

1、絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。

2、一些比較大的錯構瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適癥狀。

3、當較大體積的錯構瘤突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀。

4、腎外表現：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

由于錯構瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤體可能會突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現為急性腹痛，出血較多的話甚至會出現休克，所以出現上述癥狀時必須要引起警惕，及時來醫(yī)院就診。醫(yī)生會根據病情進行評估，嚴密監(jiān)測生命體征變化，如果出血不多，可以采用保守治療，積極監(jiān)測;出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟。

溫馨提示：腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyoLipoma)是由無正常彈力組織的血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成的良性腫瘤，小者常無癥狀，大者易出血、壞死和囊變，尤以脂肪成分少者極易誤診為腎癌。定期健康檢查可早期發(fā)現腫瘤，急性腹痛伴有腹內包塊或內出血癥狀的女性，應想到本病的可能性。