1、格林巴利簡(jiǎn)介

　　格林-巴利綜合征是常見(jiàn)的脊神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)的脫髓鞘疾病。又稱(chēng)急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ(chēng)性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對(duì)稱(chēng)性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺(jué)障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過(guò)，多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常，又稱(chēng)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

　　本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱(chēng)格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)。

　　2、格林巴利病因

　　病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫疾病，其主要病變是周?chē)窠?jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。

　　3、格林巴利癥狀

　　其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后1~3周，突然出現(xiàn)劇烈的神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進(jìn)行性格林巴利綜合癥對(duì)稱(chēng)性肢體軟癱，主觀感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

　　其具體表現(xiàn)為

　　(1)運(yùn)動(dòng)障礙

　　四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開(kāi)始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

　　(2)感覺(jué)障礙

　　一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。也可有襪套樣感覺(jué)減退、消失或過(guò)敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。

　　(3)反射障礙

　　四肢腱反射多是對(duì)稱(chēng)性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

　　(4)植物神經(jīng)功能障礙

　　初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等。

　　(5)顱神經(jīng)癥狀

　　半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性是四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

　　4、格林巴利各類(lèi)型臨床癥狀特點(diǎn)

　　急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

　?、僮钔怀龅男问?。

　?、诠?jié)段性髓鞘損失在脊髓周?chē)窠?jīng)根。

　?、蹨p緩神經(jīng)傳導(dǎo)速度。

　?、苎娱L(zhǎng)遠(yuǎn)端和F波潛伏期。

　?、輦鲗?dǎo)阻滯。

　?、廾庖叻磻?yīng)后，停下來(lái)，修理和髓鞘一套快速。相關(guān)快速，通常完全康復(fù)。

　?、咴谟行﹪?guó)家，特別是那些嚴(yán)重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的軸突。一定程度的復(fù)雜性軸索損失是一個(gè)重要的決定因素，復(fù)蘇速度，持久的赤字，并最終預(yù)后。

　　急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病

　　①暴發(fā)性發(fā)病嚴(yán)重癱瘓及感覺(jué)赤字。

　?、诩毙暂S索變性。

　　③降低或缺乏誘發(fā)反應(yīng)遠(yuǎn)超大刺激的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)。進(jìn)展迅速，共損失電力興奮。

　　急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病

　?、?0-20 %的散發(fā)病例。

　?、诮档?/缺席遠(yuǎn)端誘發(fā)復(fù)合運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位(早期跡象的神經(jīng))，但正常的傳導(dǎo)速度和積極的感覺(jué)神經(jīng)電位。

　?、壑饕绊戇\(yùn)動(dòng)神經(jīng)終端 。

　　米勒- Fisher綜合征

　?、偈苡绊懙貐^(qū)的交點(diǎn)動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)，背根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元細(xì)胞和小腦。

　?、谘奂÷楸浴?/p>

　?、酃矟?jì)失調(diào)。

　?、軣o(wú)反射。

　　5、格林巴利病理

　　1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達(dá)26-41%的散發(fā)病例。

　　2.病毒感染(尤其是巨細(xì)胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。

　　3.手術(shù)/創(chuàng)傷。