自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常,自身抗體及干組織特征。該病嚴(yán)重影響著患者的身體和生活,因此在確診后還需及早治療。
自身免疫性肝病的藥物治療
(1)環(huán)孢菌素A(CyclosporinA):少數(shù)常規(guī)治療失敗的病人改用環(huán)孢菌素A治療,可取得誘導(dǎo)病情緩解的效果。多中心臨床觀察證實,環(huán)孢菌素A在誘導(dǎo)緩解后,繼續(xù)用低劑量強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合治療可獲得病情持續(xù)緩解。環(huán)孢菌素A治療一般副反應(yīng)較小,病人能很好的耐受。
(2)他克莫司(tacrolimus):為大環(huán)內(nèi)酯類抗生素,具有免疫抑制活性,曾在少數(shù)病人臨床試用,3mg/kg,每日2次。
(3)類固醇一布德松(budesonide):是第2代糖皮質(zhì)類固醇藥物,口服可在肝臟發(fā)揮90%首過效應(yīng)。全身副反應(yīng)較低,初步臨床試用證實具有降低ALT的效果,但對本病的治療結(jié)果令人失望。
(4)環(huán)磷酰胺:有報道環(huán)磷酰胺1~1.5mg/kg聯(lián)合皮質(zhì)激素治療(起始量為ling/kg,逐漸降低劑量)獲得組織學(xué)好轉(zhuǎn),以后改為維持量,每日2.5~10mg皮質(zhì)類固醇和50rag環(huán)磷酰胺隔日一次。
(5)麥考酚(mycophenolatemofetil):是一種新免疫抑制劑,用于器官移植,MMF通過抑制嘌呤核苷酸的合成,降低淋巴細(xì)胞的增殖,可抑制免疫球蛋白的合成。
自身免疫性肝病的中醫(yī)治療
1、濕熱中阻癥:脅脹脘悶,飲食減少,惡心厭油,時欲嘔吐,或身目發(fā)黃,色澤鮮明,口粘口苦,口渴欲飲或飲而不多,肢體困重,倦怠無力,大便粘滯臭穢,小便黃或如濃茶,舌苔黃膩,脈弦數(shù)或弦滑數(shù)。治則:清熱利濕,和胃化濁。處方:茵陳蒿湯或甘露消毒丹加減。
2、肝郁氣滯癥:胸脅脹痛,精神抑郁,噯氣或善太息,飲食減少,多愁多慮,少腹脹痛,大便不爽,婦女可見月經(jīng)不調(diào),經(jīng)前乳房脹痛,甚或閉經(jīng)。舌質(zhì)淡紅,苔薄,脈弦。治則:疏肝理氣,處方:柴胡舒肝散加減。
3、脾氣虛弱證:全身乏力,食欲不振,甚或飲食極差,腹脹午后尤甚,或輕度浮腫,或神疲畏寒,口淡無味,大便不實或溏薄,小便清長,舌質(zhì)淡胖嫩,苔薄,脈緩無力。治則:健脾益氣。處方:四君子湯或平胃散或五苓散加減。
4、肝腎陰虛證:常伴有肝硬化,煩熱或低熱,口干咽燥,頭暈耳鳴,右脅隱痛,腰膝酸軟,筋惕肉瞤,雙目干澀,失眠多夢,潮熱或五心煩熱,盜汗,形體消瘦,或見面色黎黑,毛發(fā)不榮,齦鼻衄血,肝掌,蜘蛛痣,男子遺精,女子經(jīng)少甚或閉經(jīng),舌體瘦,舌質(zhì)紅絳有裂紋,花剝苔或少苔或光紅無苔,脈細(xì)數(shù)無力。治則:滋補(bǔ)肝腎。處方:一貫煎或六味地黃丸加減。