蕁麻疹性血管炎在組織學(xué)上有時(shí)可見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹;除單核細(xì)胞外,還有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),也可見(jiàn)核塵,大多數(shù)見(jiàn)到血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn),但無(wú)纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
一、治療
目前,尚無(wú)特效治療方法,一般以支持性療法為主:
1.及早應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇,以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定,一般相當(dāng)于強(qiáng)的松30~50 mg ,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時(shí)病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月,因此,要注意激素的副作用。
2.可以試用非甾體類(lèi)抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。
3.部分病例用氨苯砜治療有效。
4.必要時(shí),也可考慮應(yīng)用地塞米松。用法為5 mg 靜脈滴注,1 次/ d,連用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小時(shí)1 次,每周連用3 次。一般抗組胺類(lèi)藥物無(wú)效,但可以對(duì)癥止癢。
5.免疫抑制劑 可服用環(huán)磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
二、預(yù)后
皮損消退后常遺留有色素沉著,常反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。
三、常識(shí)
蕁麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先報(bào)告,其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明,有報(bào)告由于碘過(guò)敏,反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞,可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。
臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。
中年婦女多見(jiàn),可伴有不規(guī)則發(fā)熱,繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)皮疹,持續(xù)時(shí)間可達(dá)24~72小時(shí),甚至幾天不消失,風(fēng)團(tuán)上可有水皰及浸潤(rùn)。但無(wú)壞死,消退后遺留色素斑或脫屑,自覺(jué)癢感??砂橛兴闹P(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適,晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應(yīng)密切觀(guān)察病程變化。
輔助檢查①血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)周?chē)准?xì)胞正?;蛟黾?,嗜中性粒細(xì)胞比例增加,血沉快,嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥最常見(jiàn),特別是補(bǔ)體C4降低更明顯。②直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。