嬰兒型進(jìn)行性脊肌萎縮癥臨床特征主要為軀干和肢體肌肉無(wú)力和肌張力低。肌無(wú)力呈對(duì)稱性，下肢明顯重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，只有手和足部的小肌肉可有些許活動(dòng)。受累肌肉同時(shí)發(fā)生萎縮，盡管有時(shí)會(huì)被皮下脂肪所掩蓋。咽部、頸部、軀干的肌肉同樣受累，心肌、平滑肌極少累及。

　　隨著病情進(jìn)展，球麻痹越來(lái)越明顯，舌肌萎縮和震顫也突出。腱反射減弱到消失。面部肌肉不受累，嬰兒表情正常。肌跳不明顯。深淺感覺(jué)正常，無(wú)智能和括約肌障礙。

　　本病多在出生后2-3月內(nèi)起病，有的甚至活動(dòng)正常的嬰兒突然喪失肢體運(yùn)動(dòng)能力。發(fā)病急，進(jìn)展快。常見(jiàn)表現(xiàn)雙髖關(guān)節(jié)屈曲，兩腿外展，膝關(guān)節(jié)屈曲如蛙腿狀。重則咳聲弱，哭聲小，吞咽困難，因肋間肌麻痹而呈腹式呼吸。

　　一般在出生時(shí)就表現(xiàn)為嚴(yán)重的低肌張力的嬰兒，極少生存超過(guò)一年。而產(chǎn)后表現(xiàn)為肌無(wú)力的嬰兒，進(jìn)展較為緩慢，有些甚至可以有暫時(shí)性的好轉(zhuǎn)。可能與癱瘓肌肉的成熟有關(guān)。大部分患兒在三歲內(nèi)死亡，多數(shù)死于肺部感染。

　　本病預(yù)后不佳，56%患者起病后一年內(nèi)死亡，80%在4歲內(nèi)死亡。發(fā)病年齡愈小，病情發(fā)展愈快者，其預(yù)后愈差。

　　由于大家對(duì)痿癥這種疾病還很不了解，所以，造成一定的盲目和恐慌。甚至，出現(xiàn)“有病亂投醫(yī)”的現(xiàn)象。所以治療此疾病一定要選擇正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行。