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IgA腎炎的治療方案

  IgA腎炎發(fā)病機(jī)理并未闡明。由于IgA腎炎病人皮膚和肝臟中都能檢測(cè)到IgA沉積,提示為系統(tǒng)性疾病。由于在腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管均可有顆粒狀I(lǐng)gA和C3沉積提示其免疫復(fù)合物性發(fā)病機(jī)理。現(xiàn)時(shí)的研究圍繞著抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA結(jié)構(gòu)是否有缺陷和免疫調(diào)節(jié)功能是否有缺陷等方面展開早年的研究曾提示IgA腎炎所沉積的IgA可能是粘膜源性的。

  然而近年的研究使用了高度專一性的技術(shù),證實(shí)IgA腎炎所沉積的是IgA1,主要是系統(tǒng)源性的主要由骨髓和淋巴系統(tǒng)所產(chǎn)生;粘膜源性的IgA2則主要見于肝源性腎小球硬化癥中的IgA沉積中在IgA腎炎病人循環(huán)中也可見到總IgA1和含IgA1的免疫復(fù)合物增高,骨髓中產(chǎn)生IgA1的漿細(xì)胞增多并形成多聚體為主。在IgA腎炎的腎組織中可發(fā)現(xiàn)存在J鏈故提示沉積的IgA是多聚體;而分泌塊則十分罕見。盡管如此現(xiàn)有資料尚不能最終確定IgA腎炎的IgA沉積物的來源。

  IgA腎炎的治療方案

  迄今為止,IgA腎炎尚無滿意的治療方案。對(duì)IgA腎炎伴有進(jìn)行性腎功能減退者使用腎上腺皮質(zhì)激素伴或不伴免疫抑制劑的結(jié)果并不一致。最近的資料提示對(duì)蛋白尿超過1g/d者施以隔日用藥的腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)蛋白尿的改善有益。對(duì)有IgA沉積的微小病變腎病則有可能緩解蛋白尿合并使用環(huán)磷酰胺、潘生丁和華福林可減輕蛋白尿而對(duì)腎小球?yàn)V過率無影響;合并使用環(huán)孢素A也可減少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英鈉、抗血小板藥物、色苷酸二鈉二苯基海因等藥物的療效不肯定。

  雖有報(bào)導(dǎo)尿激酶可有保護(hù)腎小球?yàn)V過率的作用,但遠(yuǎn)不能定論。反復(fù)發(fā)作扁桃體炎者,扁桃體切除可能是有益的;抗生素預(yù)防和治療感染對(duì)一些以急性腎炎綜合征和急性腎衰為表現(xiàn)者可能有幫助。一個(gè)較小系列觀察發(fā)現(xiàn)使用魚油制劑具有減少蛋白尿和增加腎小球?yàn)V過率的作用嚴(yán)重IgA腎病(腎小球?yàn)V過率每月下降2~4ml/min)使用大劑量免疫球蛋白靜脈滴入期間可停止腎小球?yàn)V過率下降,改善血尿和蛋白尿可是停藥后常復(fù)發(fā)。對(duì)有高血壓和重度蛋白尿的病例,使用轉(zhuǎn)換酶抑制劑可減慢腎小球?yàn)V過率下降速率和減少蛋白尿,所以在重癥IgA腎病中,轉(zhuǎn)換酶抑制劑是首選降壓藥對(duì)血壓正常者轉(zhuǎn)換抑制劑能否有效尚不清楚。

  終末期IgA腎病者接受腎移植后,移植腎很快發(fā)生系膜區(qū)IgA沉積;若供腎者有亞臨床IgA腎病,植入非IgA腎病尿毒癥者后,供腎系膜區(qū)IgA沉積物常迅速消失移植腎伴復(fù)發(fā)性IgA腎病并不必然發(fā)生進(jìn)行性腎衰,然而腎移植后所施免疫抑制治療,包括環(huán)孢素A也并不能阻止其發(fā)展。對(duì)尸體腎移植而言、1年和3年移植腎存活率可達(dá)87%和77%,然而個(gè)別有抗HLA抗原的IgA抗體的IgA腎移植者2年移植腎存活率可達(dá)100%,有理由認(rèn)為這些抗HLA抗原的抗體對(duì)增加移植腎存活率起了有益的作用。

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