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怎么診斷重癥肌無(wú)力疾病呢

  重癥肌無(wú)力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。此病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無(wú)力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過(guò)休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù),但易于復(fù)發(fā)。那么,怎么診斷重癥肌無(wú)力疾病呢?下面看看專家介紹診斷重癥肌無(wú)力的四種方法。

  (1)電生理測(cè)試(Electrophysiologic testing)

  重復(fù)性電生理刺激是測(cè)驗(yàn)神經(jīng)肌肉接合處傳導(dǎo)障礙最傳統(tǒng)的方法,一般利用3Hz的電流連續(xù)刺激五次,如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小0%以上便為陽(yáng)性反應(yīng)。重復(fù)性電刺激和Tensilon Test一樣,若病人臨床已有肌無(wú)力表現(xiàn)及AchR抗體有異常上升的現(xiàn)象,則重復(fù)性電刺激可以不必執(zhí)行。

  (2)AchR抗體測(cè)試AchR抗體:是診斷肌無(wú)力癥最特定及可靠的測(cè)試,如果患者血清AchR抗體表現(xiàn)出陽(yáng)性反應(yīng),則肌無(wú)力癥是唯一診斷。但是大部分醫(yī)院并不例行做此測(cè)驗(yàn),而且其結(jié)果可能要等-個(gè)星期,因此臨床醫(yī)師在得到確定之前必須先做Tensilon Test及電生理檢查。同時(shí)并不是全部肌無(wú)力癥患者的AchR抗體都會(huì)異常上升,在全身性肌無(wú)力型患者產(chǎn)生陽(yáng)性比例約為85%,眼肌型為50%。

  (3)Tensilon Test

  Tensilon Test是用0mg Tensilon裝在空針內(nèi),首先靜注給予mg,觀察30“-40”如果病人沒(méi)有明顯的副作用如流汗,惡心及肌肉震顫,則再注射mg。如果病人表現(xiàn)出藥物副作用或陽(yáng)性反應(yīng),則停止藥物注射。反之如果沒(méi)有陽(yáng)性反應(yīng)或副作用出現(xiàn),則將剩下的6mg注射完。然而這種測(cè)試仍有許多缺點(diǎn),比如再注射之前和注射之后并沒(méi)有客觀的方法來(lái)評(píng)估,唯一有效評(píng)估方式是測(cè)量上下眼皮垂直距離的改變,如果病人有明顯眼球運(yùn)動(dòng)障礙,經(jīng)注射后有明顯反應(yīng),則此為陽(yáng)性反。

  但并非所有肌無(wú)力病人都對(duì)Tensilon Test有陽(yáng)性反應(yīng),相反的若臨床上病人已有肌無(wú)力癥的表現(xiàn),同時(shí)AchR抗體表現(xiàn)出不正常的增高,Tensilon Test便是多余的。且Tensilon Test有時(shí)對(duì)其他非肌無(wú)力癥如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,周邊神經(jīng)病變也有短暫改善現(xiàn)象。 此外Tensilon亦可決定給予抗膽鹼藥物的劑量,在病人口服藥物后一小時(shí)予靜脈注射Tensilon mg,若病人無(wú)力現(xiàn)象得到改善,則表示口服劑量不足,如果出現(xiàn)劑量過(guò)多的癥狀,則表示口服劑量過(guò)多。

  (4)單纖維肌電圖

  利用一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)到達(dá)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)各條肌肉的終板電位的時(shí)間差異變化,來(lái)評(píng)估是否神經(jīng)肌肉交接傳導(dǎo)障礙,這種時(shí)間差異變化稱之為jitter,在正常人也有輕微的jitter變化。如果有過(guò)大的變化,通常表示神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有障礙。

  單纖維肌電圖是目前檢驗(yàn)肌無(wú)力癥最敏感的測(cè)試,在全身型及眼肌型肌無(wú)力癥病人其敏感度分別為94%及80%。但是這種測(cè)試非常耗時(shí)及困難執(zhí)行,同時(shí)如果產(chǎn)生陽(yáng)性反應(yīng),并不見(jiàn)得一定是肌無(wú)力癥,其他如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,周邊神經(jīng)病變,以及某些肌肉疾病也會(huì)有陽(yáng)性反應(yīng)。

  怎么診斷重癥肌無(wú)力疾病?以上已經(jīng)做了具體的介紹,希望以上的內(nèi)容會(huì)給患者的病情帶來(lái)幫助。祝您早日康復(fù)!

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