硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
怎樣診斷硬皮病的病因
工具/原料:
血液檢查
步驟/方法:
遺傳因素 根據(jù)部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
感染因素 不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
結(jié)締組織代謝異常 患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
血管異常 患者多有雷諾現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動(dòng)脈)攣縮及內(nèi)膜增生,故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
綜上所述就是關(guān)于硬皮病的病因介紹,祝大家身體健康,生活愉快。