煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。

　　一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時發(fā)現(xiàn)梗死灶和(或)腦萎縮。

　　腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。

　　煙霧病臨床表現(xiàn)4種類型

　　起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見，我國報道未見性別差異。特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時性腦缺血發(fā)作(TIA)、運(yùn)動感覺障礙(一過性偏癱或左右交替性偏癱)、癲癇發(fā)作(多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE)、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至10歲間，偏癱約起于3歲，驚厥常始于l歲以內(nèi)，頭痛開始于5歲以后。智力落后見于65%的病例，主要見于病程在5年以上者。

　　Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)認(rèn)為本病可分為4個臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好;癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。

　　①TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。

　?、诠Ｈ停?/strong>急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

　?、郯d癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

　?、艹鲅停?/strong>蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。

　　以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。